Что такое акромегалия

22 июня в эфире телеканала ТВЦ депутат Госдумы Николай Валуев рассказал, что продолжает постоперационное лечение опухоли мозга. По его словам, он перенес две операции, и теперь ежемесячно проходит терапию. Из-за недопонимания диагноза многие СМИ написали, что бывший боксер страдает раком мозга. Но, как пояснил Валуев «Комсомольской правде», у него нет онкологических заболеваний. Врачи поставили ему диагноз «акромегалия». Данное заболевание связано с нарушением функции передней доли гипофиза. Как отметил бывший чемпион мира по боксу, из-за болезни он был вынужден завершить карьеру.

Что такое акромегалия и почему возникает эта болезнь?

СОДЕРЖАНИЕ

Акромегалия (от греч. akros — «крайний» и megas — «большой») — тяжелое нейроэндокринное заболевание. Оно возникает из-за хронической избыточной секреции адренокортикотропного гормона. По словам заслуженного врача РФ, хирурга-эндокринолога Владимира Бондаренко, в большинстве случаев акромегалия вызывает образование аденомы гипофиза — доброкачественной опухоли, которая изолированно продуцирует данный гормон.

«Акромегалия, к сожалению, это не очень хорошее заболевание. Связано оно с тем, что в гипофизе появляется опухоль, при этом она может быть как очень маленькая, так и большая, и возникать в разном возрасте. Проблема заключается в том, что гипофиз, который в диаметре примерно 7-8 мм, находится в центре мозга, он закрыт костями, и при этом в нем развивается опухоль. Аденома вырабатывает адренокортикотропный гормон, или АКТГ. Этот гормон выбрасывается в кровь и приводит к очень серьезным изменениям в организме», — говорит Бондаренко.

Какие основные признаки акромегалии?

При акромегалии наблюдается патологический непропорциональный рост костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной систем, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Главные признаки акромегалии — огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей) и непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп. Также при заболевании наблюдаются избыточная потливость, артериальная гипертония, деформирующий остеоартроз, головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин.

«Происходят большие изменения во внешности, разрастаются кости, у больных повышается давление, могут образовываться другие опухоли, например, опухоли щитовидной железы. Также людей, страдающих данным заболеванием, очень болят суставы», — говорит Бондаренко.

Как лечат акромегалию?

Методы лечения акромегалии подбираются индивидуально. В большинстве случаев используется хирургический метод лечения — удаление аденомы гипофиза. Он позволяет быстро снизить гормон роста и устранить компрессию опухоли на близлежащие структуры. Также применяют лучевую терапию. В случае, если операция или лучевая терапия невозможны, проводится медикаментозное подавление секреции или активности гормона роста.

«К глубокому сожалению, аденома, которая вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона, требует оперативного лечения. Лечение может быть разным — открытая операция или „выжигание“ лучевым методом. Но только оперативное вмешательство позволяет облегчить страдания таких больных. При этом следует понимать, что поздно сделанная операция не устраняет те изменения, которые уже произошли в костях. Они просто останавливаются в своем развитии», — рассказывает Бондаренко.

Врач отмечает, что в результате операции, к сожалению, нарушается выработка и других гормонов, которые вырабатываются гипофизом, особенно фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и тиреотропногогормона (ТТГ). «Убирается весь гипофиз. Он или „выжигается“ или просто оперативно удаляется. Человек в результате теряет весь спектр очень сложных гормонов, и ему приходится заменять их заместительной терапией», — говорит Бондаренко.

Акромегалия: симптомы, причины, лечение

Акромегалия: симптомы, осложнения, причины, лечение

Акромегалия

Акромегалия вызвана избытком гормона роста. Расскажем о симптомах, причинах и лечении акромагелии хирургическими и не хирургическими методами.

Наиболее очевидные признаки акромегалии возникают из-за разрастания костей лица, рук и ног, вызывающих уродство лица, большие руки и ноги. Однако изменения происходят настолько медленно, что они остаются незамеченными в течение длительного времени.

акромегалия

Акромегалия развивается после того, как человек достиг взрослого возраста.

У детей такое же состояние вызывает чрезвычайно высокий рост (гигантизм). Люди в возрасте от 30 до 50 лет чаще всего страдают.

Наиболее распространенной причиной является не раковая (доброкачественная) опухоль на гипофизе. Гипофиз, расположенный в головном мозге, вырабатывает ряд гормонов, включая гормон роста. Гормон роста способствует росту в детском возрасте и у взрослых, он контролирует метаболизм, мышечную и костную массу.

Чрезмерное количество гормона роста стимулирует рост всех тканей организма. Этот эффект опосредуется фактором роста, который называется IGF-I, который продуцируется в печени.

Симптомы акромегалии

Симптомы и признаки акромегалии могут включать:

  • отек мягких тканей в руках и ногах (признаки начала)
  • увеличенные кости в черепе, лице, челюсти, руках и ногах
  • боли в суставах
  • головные боли
  • между зубами образуются промежутки, которые могут вызвать «плохой укус»
  • бочкообразная грудная клетка
  • увеличенное сердце (кардиомегалия)
  • толстая и жирная кожа и сильный запах тела
  • рост тегов кожи
  • хриплый голос
  • расширенный язык и губы
  • храп или слюнотечение во время сна
  • тяжелое потоотделение (гипергидроз)
  • изменения зрения, такие как потеря периферийного (бокового) зрения.

Осложнения акромегалии

Без лечения акромегалия может вызвать ряд осложнений, в том числе:

  • артрит
  • синдром запястного туннеля
  • диабет
  • высокое кровяное давление (гипертония)
  • болезнь сердца
  • преждевременная смерть.

Причины акромегалии

Опухоль гипофиза (аденома) является самой распространенной причиной акромегалии. Аденома выделяет чрезмерное количество гормона роста, которое поражает многие ткани организма, включая кости и кожу. Гормональный дисбаланс обычно вызывает нарушения в других гормональных системах. Например, слишком большой гормон роста может вызвать диабет, который возникает у четверть людей с состоянием. Заболевшие женщины могут иметь нарушения менструального цикла.

Аденома медленно расширяется и может надавливать на окружающие ткани, вызывая головные боли. Если нервы к глазам прижаты, это может вызвать ухудшение зрения.

Некоторые опухоли в других органах, таких как легкие или поджелудочная железа, могут очень редко вызывать акромегалию. Эти опухоли либо делают гормон роста, либо делают химический препарат, называемый гормон-высвобождающий гормон роста (GHRH), который заставляет гипофиз вырабатывать гормон роста.

Прогресс состояния зависит от размера опухоли (акромегалии)

Прогрессирование акромегалии зависит от активности секреции и размера опухоли. В целом, акромегалия прогрессирует быстрее и агрессивнее у людей, которые развивают опухоль гипофиза в раннем возрасте во взрослой жизни. Причина опухолей гипофиза неизвестна. Без известной причины невозможно предсказать или предотвратить акромегалию.

Диагностика акромегалии

Акромегалию трудно диагностировать на ранних стадиях, потому что физические изменения происходят на протяжении многих лет. По подозрению в акромегалии, основанной на истории и физическом осмотре, для подтверждения диагноза требуются анализы крови.

Измерение IGF-I (фактор роста, производимого в печени) является самым надежным диагностическим тестом.

Измерение гормона роста имеет ограниченную ценность, поскольку его концентрация колеблется в крови.

Для определения размера и расположения аденомы выполняется визуализация гипофиза с помощью КТ или МРТ-сканирований.

Лечение акромегалии

Лечение уменьшает набухание мягких тканей лица, рук и ног, но не может обратить вспять воздействие на кости. Лечение направлено на удаление опухоли гипофиза или снижение ее активности. Варианты могут включать:

  • Наркотики — аналоги соматостатина (торговые названия Сандостатин и Ланреотид) эффективны для ингибирования секреции гормона роста из опухоли и могут также уменьшить размер опухоли. Они могут использоваться в качестве первой линии лечения или могут использоваться для контроля остаточного заболевания после операции. Новый препарат, называемый пегвизомантом, является ценным дополнением — он работает, блокируя действие гормона роста.
  • Хирургия — дает единственный шанс вылечить от опухоли. Успех зависит от размера, расположения опухоли и хирургического мастерства. Хирургия обычно проводится через нос человека.
  • Лучевая терапия — обычно предлагается контролировать остаточное заболевание после операции.

Акромегалия

Общие сведения

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Стадии акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы акромегалии

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Диагностика акромегалии

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение акромегалии

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов соматостатина, подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

Акромегалия

Общая характеристика заболевания

Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Гигантизмом принято называть акромегалию у пациентов детского и подросткового возраста. Повышенная выработка соматотропина у них приводит к избыточному линейному росту. У пациентов взрослого возраста для акромегалии характерно разрастание мягких тканей и надкостницы, а также чрезмерный набор веса.

В 99% случаев акромегалия развивается в результате аденомы гипофиза. При акромегалии происходит патологическое увеличение всех внутренних органов человека: сердца, легких, селезенки, печени, кишечника и поджелудочной железы. Их гипертрофия чревата склерозированием тканей и развитием полиорганной недостаточности. Кроме того, у больного с симптомами акромегалии существует повышенная вероятность образования добро- и злокачественных опухолей.

Акромегалия встречается в среднем у 50 на 1 млн. человек. Пол пациента роли не играет. Наиболее часто аденома гипофиза и акромегалия, как её следствие, диагностируются у людей 40-60 лет.

Причины акромегалии

Преобладающее число случаев диагностированной акромегалии возникает в результате чистой соматотропной аденомы (она же соматотропинома). Акромегалия может быть также комбинированной. Причиной аденомы этого типа является избыточная секреция соматотропина и пролактина или соматотропина и других разновидностей аденогипофизарных гормонов.

Так среди причин акромегалии называют патологии секреции гормонов:

  • ТТГ (тиреотропного гормона),
  • ЛГ (лютеинизирующего гормона или лютеотропина),
  • ФСГ (фолликулостимулирующего гормона),
  • а-субъединицы и др.

Причиной акромегалии в большинстве случаев служат мутации соматотрофов. Так называется особый тип секреторной гранулы гипофиза.

Акромегалия может также развиться как следствие синдрома МЭН-1(множественной эндокринной неоплазии). Для этого заболевания наследственной этиологии характерно образование многочисленных опухолей в области гипофиза, щитовидной и вилочковой желез, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии имеют медленный темп нарастания. В среднем во взрослом возрасте заболевание диагностируется лишь спустя 10 лет после манифестации первых симптомов акромегалии.

К главным симптомам акромегалии относят изменения внешности. Именно благодаря им – огрубению черт лица, увеличению скуловых костей, надбровных дуг, нижней челюсти – у человека может возникнуть подозрение о наличии у него заболевания.

Мягкие ткани у пациента с симптомами акромегалии гипертрофированы: незначительно увеличены язык, уши, нос, губы, кисти и стопы. В ходе дальнейшего прогрессирования заболевания происходит изменение прикуса за счёт роста межзубных промежутков.

У пациентов детского и подросткового возраста главным симптомом акромегалии является чрезмерный темп линейного роста, опережающий все возрастные нормы.

Среди дополнительных симптомов акромегалии называют:

  • артралгию (избыточное образование хрящевой ткани),
  • повышенную потливость и чрезмерную активность сальных желёз,
  • уплотнение верхнего слоя кожи,
  • спланхномегалию (увеличение селезёнки)
  • дегенерацию мышечных волокон, вызывающую снижение работоспособности и малую физическую активность.

Хроническая гиперпродукция соматотропина при акромегалии может привести к множественной полиорганной недостаточности. Симптомом акромегалии поздней стадии развития является гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность и повышенное внутричерепное давление.

У 90% пациентов с симптомами акромегалии диагностируется синдром апное – угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхательных путей.

Акромегалия – также причина эректильной дисфункции у мужчин и нарушений менструального цикла у женщин детородного возраста.

Диагностика акромегалии

Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для визуализации причины акромегалии — аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга. В диагностике заболевания важно также исключение возможных осложнений акромегалии: сахарного диабета, полипоза кишечника, сердечной недостаточности, зоба и т.д.

Лечение акромегалии

Основная цель лечения акромегалии – нормализация выработки соматотропина. Для этого больному проводится хирургическое удаление аденомы гипофиза. Оперативное лечение акромегалии, спровоцированное опухолями малых размеров, в 85% случаев приводит к нормальной секреции гормонов и к стойкой ремиссии. Хирургическое лечение акромегалии, вызванной опухолью гипофиза крупных размеров, эффективно лишь в трети случаев.

В консервативном лечении акромегалии применяются антагонисты соматотропина – искусственные аналоги гормона соматостатина: Ланреотид и Октреотид. Благодаря их регулярному применению у 50% пациентов удаётся нормализовать уровень гормонов, а также вызвать уменьшение размеров опухоли гипофиза.

Уменьшить синтез гормона роста можно также приёмом блокаторов рецепторов соматотрофов, например, Пегвисомантомом. Данная методика лечения акромегалии ещё нуждается в дополнительном изучении.

Лучевое лечение акромегалии считается неэффективным в качестве самостоятельного метода терапии и может применяться лишь в составе комплексных мер борьбы с заболеванием.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

С возрастом все органы человеческого организма подвергаются инволюции (обратному развитию). Орган зрения не является исключением. Глаза становятся подвержены не.

Акромегалия

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
    • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
    • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
    • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
    • кардиосклероз;
    • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
    • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
    • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  3. Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  4. Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.

Клинические изменения со стороны нервной системы

  • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
  • Головная боль;
  • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
  • Аносмия;
  • Диэнцефальная эпилепсия;
  • Гидроцефалия;
  • Гипопитуитаризм;
  • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
  • Несахарный диабет;
  • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

Прочие проявления

  • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
  • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
  • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.

Диагностика

Лабораторные критерии активной акромегалии

  • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
  • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
  • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

Дополнительные исследования

  • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
  • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..

Вероятные причины изменения базальной продукции СТГ

Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

акромегалия, гипофизарный гигантизм;

эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

Акромегалия, симптомы и лечение

В клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли» : болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон. Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания. Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы. Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени. Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета. Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Голос при акромегалии грубеет. Это происходит вследствие утолщения голосовых связок. Другой причиной изменения голоса выступает расширение параназальных полостей.

От пациентов с акромегалией могут поступать жалобы на боли в позвоночнике и суставах. Они могут быть вызваны развитием артропатии и их дестабилизацией. В области естественных складок наблюдается гиперпигментация кожи, ворсинчато-бородавчатые разрастания, а у женщин возможен усиленный рост волос на теле по мужскому типу — синдром, называемый также гирсутизмом.

Акромегалия нередко сопровождается увеличением щитовидной железы и возникновением узловых образований. У пациента могут развиваться и другие заболевания эндокринной системы — например, устойчивый к инсулинотерапии сахарный диабет. Большую опасность представляют сердечно-сосудистые патологии, вызванные акромегалией — повышенное артериальное давление, кардиомегалия, микрокардиодистрофия. Последняя характеризуется тем, что может стать причиной коронарной недостаточности и, как следствие — летального исхода.

Поражение дыхательной системы при акромегалии проявляется обструктивным ночным апноэ. Синдром связан с патологическим увеличением в размерах надгортанника и языка. Также у пациента с акромегалией повышается частота рестриктивных легочных заболеваний, которые связаны с изменениями позвоночника (кифосколиозом). Возможно снижение чувствительности пальцев рук. Симптом объясняется сдавлением нерва из-за изменения мягких тканей в области запястья. Характерны для акромегалии и признаки общего недомогания — снижение трудоспособности, беспричинная слабость и утомляемость.

По мере того, как опухоль увеличивается в размерах, она оказывает давление на здоровые клетки гипофиза. Следствием этого выступает нарушение нормального функционирования органа. В этом случае акромегалия — причина нарушений репродуктивной и половой функции, что проявляется:

  • нарушением менструального цикла и женским бесплодием;
  • снижением потенции и либидо у мужчин;
  • различными неврологическими симптомами;
  • появлением головных болей, слабо купируемых анальгетиками, иногда — одновременно с появлением светобоязни и слезотечения.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

  • полипы толстого кишечника;
  • потеря или ухудшение зрения;
  • сдавление спинного мозга;
  • гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасность болезни

Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет. При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями. Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений. Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

  • преакромегалию;
  • гипертрофическую;
  • опухолевую;
  • кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти. Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах. Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Диагностика

Для диагностики акромегалии пациенту назначают оральный тест на толерантность к глюкозе. Подтверждением диагноза служит биохимически повышенная концентрация соматотропного гормона в сыворотке крови. Также врач учитывает при диагностике акромегалии уровень инсулиноподобного фактора роста.

Чтобы оценить объем и уровень распространения опухоли, обычно достаточно визуализирующих исследований. Клинические последствия акромегалии определяются посредством снятия эхокардиографии и анализа приступов апноэ во время сна.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

Медикаментозная терапия проводится, если операция и лучевая терапия противопоказаны. Врач назначает лекарственные препараты, эффективно подавляющие секрецию гормона роста. Чаще всего используются аналоги соматостатина или бромкриптин мезилат.

Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения. Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии

«Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь!

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: