Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: симптомы, причины заболевания, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

СОДЕРЖАНИЕ

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Медикаментозная терапия

  • В общей дозе — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
  • В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
  • «Пульс-терапия» гидрокортизоном — 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно — 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.

2.Иммуноглобулины для внутривенного введения:

  • Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
  • Интраглобин Ф;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.

4. Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).

5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).

6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.

7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Спленэктомия

Плазмаферез

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Тромбоцитопеническая пурпура ( Болезнь Верльгофа )

Тромбоцитопеническая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Причины

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения ? — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Тромбоцитопеническая пурпура

. или: Болезнь Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением уровня тромбоцитов в крови). Тромбоцитопения является результатом двух основных процессов: нарушения образования тромбоцитов из клеток-предшественников и ускоренного разрушения тромбоцитов в селезенке вследствие выработки к ним антител.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Формы

Причины

  • Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью.
  • Установлено, что в развитии данной патологии имеет значение наследственная предрасположенность, которая под действием различных неблагоприятных факторов (например, физические и психические травмы, переохлаждение, солнечное излучение, инфекции, вакцинации) может реализоваться в тромбоцитопеническую пурпуру.
  • В настоящее время заболевание рассматривается как иммуноаллергическое, при котором в организме вырабатываются антитела против собственных тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови), что значительно сокращает их срок жизни (до нескольких часов вместо нормальных 7-10 дней).

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб заболевания:
    • кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, возникающие спонтанно или при незначительных травмах;
    • кровотечения (носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные).
  • Анализ анамнеза заболевания:
    • расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание;
    • отсутствие признаков болезни в раннем детстве и у кровных родственников.
  • Общий осмотр:
    • осмотр кожных покровов, слизистых оболочек;
    • положительные эндотелиальные пробы (например, симптом жгута — мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо).
  • Лабораторные данные.
    • Снижение уровня тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) в крови вплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
    • Анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) в общем анализе крови при значительных кровотечениях.
    • Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
    • Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
    • Нарушение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция — самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
    • Стернальная пункция – прокол грудины с целью получения участка костного мозга для исследования его клеточного состава. Выявляет увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (например, признаков роста опухоли) в костном мозге.
    • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана.
      • Выполняется при необходимости для уточнения диагноза.
      • Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
      • При тромбоцитопенической пурпуре выявляется нормальное соотношение жирового и кроветворного костного мозга.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В лечении тромбоцитопенической пурпуры существует свой алгоритм.

  • По возможности, до начала медикаментозного лечения для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза (аппаратный способ очистки крови от аутоантител и иммунных комплексов). Это позволяет добиться длительной ремиссии (период в течении заболевания, характеризующийся отсутствием проявлений болезни) почти у половины больных.
  • Начинают лечение с назначения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Терапия обычно дает эффект в первые несколько дней – сначала уменьшается кровоточивость, затем нормализуются лабораторные показатели.
  • В настоящее время обсуждается вопрос о возможности внутривенного применения нормального иммуноглобулина, однако этот метод является весьма дорогим и вызывает лишь кратковременное улучшение.
  • При отсутствии эффекта от повторных курсов гормональной терапии, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной анемии (снижение количества эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок крови, транспортирующий кислород)), и при наличии профузных кровотечений, угрожающих жизни больного, показано удаление селезенки, как источника образования антитромбоцитарных антител. У большинства больных данный метод лечения позволяет добиться выздоровления.
  • В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты (цитостатики). Их применение до оперативного лечения считается нерациональным, поскольку оказываемое ими действие по эффективности проигрывает удалению селезенки.
  • При геморрагическом синдроме возникает необходимость в использовании гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов, тампонады (тугое прижатие раны тампоном).

Осложнения и последствия

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Исходя из того, что причины и механизм развития тромбоцитопенической пурпуры изучены недостаточно, принципы первичной профилактики, препятствующие возникновению заболевания, не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов болезни:

  • диета с исключением алкоголя, острых блюд, уксуса;
  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце;
  • исключается прием нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирин, ибупрофен, индометацин и др.), барбитуратов, кофеина и использование физиотерапевтических методов лечения (УФО, УВЧ и др.), способных снизить способность тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) к тромбообразованию;
  • предупреждение инфекционных заболеваний (минимизация контакта с инфекционными больными).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010 г.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004 г.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004 г.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012 г.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007 г.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005 г.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005 г.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009 г.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000 г.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005 г.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010 г.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004 г.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008 г.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003 г.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010 г.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008 г.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006 г.
Педиатрия. Национальное руководство, — ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.

Что делать при тромбоцитопенической пурпуре?

  • Выбрать подходящего врача гематолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

  • Острое. Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
  • Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

  • Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
  • Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
  • Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
  • Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
  • Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
  • Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
  • Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
  • Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
  • Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
  • Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Тромбоцитопеническая пурпура – в чем кроется опасность недуга?

Всевозможные заболевания крови (геморрагические) – распространенное явление в современной медицине. Около 50% случаев из них составляет тромбоцитопеническая пурпура, причины которой многочисленны и не схожи между собой. Эта болезнь поражает организм человека в любом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – причины

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, причины возникновения которой досконально не известны до сих пор – явление, открытое немецким ученым еще в 1735 году. В народе ее называют «пятнистой болезнью» так как у таких больных на поверхности тела то тут, то там появляются кровоизлияния различных размеров.

Заболевание, в подавляющем количестве случаев, возникает у детей от рождения до подросткового возраста, а затем может полностью исчезнуть даже без лечебных мероприятий. У малышей до двух лет случаи пурпуры чаще фиксируются у мальчиков. Во взрослом возрасте этот диагноз ставится 1-13 пациентам из 100000 человек, причем основную часть заболевших составляют женщины.

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени. Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка. Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

  • аутоиммунная или идиопатическая;
  • гетероиммунная;
  • трансиммунная.

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

  • острую;
  • хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В некоторых случаях организм начинает работать против себя. Это и есть аутоиммунная разновидность заболевания. Тромбоциты разрушаются иммунной системой, воспринимающей их как чужеродные клетки. Такой тип заболевания иногда возникает на фоне другого аутоиммунного процесса в организме. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется разрушением собственных тромбоцитов под влиянием некоторых факторов. Иногда это генетически передающаяся патология, хотя в большинстве случаев причины, по которым возникает заболевание такие:

Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

  • прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
  • иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);
  • инфекционные заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний. То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея. В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.

Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей. Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время. При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

  • кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
  • внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа, диагностика которой не заканчивается обнаружением симптомов, основывается на результатах лабораторных исследований пациентов и клинического обследования. Доктора проводят составление анамнеза, когда тромбоцитопеническая пурпура проявила себя впервые. После диагностируются сопутствующие заболевания и проводятся различные виды исследований от взятия крови на анализ, до проведения проб на кровоточивость. К ним относятся:

  1. Манжеточная проба, когда на 10 минут на руку одевается манжет для измерения давления. Если по истечении этого времени под манжетом образовались кровавые точки, тест положительный. Его проводят у детей от трех лет.
  2. Проба жгута, когда на руку накладывается медицинский жгут, который через некоторое время дает кровоподтек – этот способ подходит взрослым пациентам.

Тромбоцитопеническая пурпура, предполагает проведение ряда анализов, которые покажут достоверную картину крови пациента. В их число входят анализы крови на:

  • гемоглобин;
  • скорость свертывания крови;
  • уровень тромбоцитов;
  • отсутствие или наличие ретракции кровяного сгустка;
  • наличие в крови антитромбоцитов.

Кроме этого, в тяжелых случаях или при недостоверности других видов диагностики тромбоцитопенической пурпуры, проводится биопсия костного мозга – трепанабиопсия. С помощью специального инструмента трепана, в области поясницы делается маленький прокол позвоночника для взятия небольшого количества материала кости, надкостницы и самой спинномозговой жидкости для анализа.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение

Заболевания крови требуют серьезного отношения, ведь от этого во многом зависит здоровье пациента в любом возрасте. Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится как в условиях стационара (при фазе обострения), так и дома. Обязательно обеспечить больному максимальный покой и постельный режим для минимизации количества травмирующих моментов. На фоне этого используются традиционные медикаментозные методы совместно с народной медициной. Очень важно придерживаться определенной диеты.

Насколько излечима болезнь Верльгофа?

В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии была диагностирована болезнь Верльгофа, будет стоять вопрос о ее излечимости. В детском возрасте прогноз положительный, если у малыша выявили заболевание рано и его удалось победить за полгода. По прошествии этого времени диагноз переходит в разряд хронических, и звучит как геморрагическая тромбоцитопения.

Взрослым повезло меньше – это состояние может сопровождать их на протяжении всей жизни с промежутками ремиссии и обострения. В некоторых случаях хроническая тромбоцитопеническая пурпура может быть излечима, при удалении селезенки, хотя и это не дает гарантии на 100%. Этот орган разрушает тромбоциты и он является врагом организма. Метод применяют в качестве последнего аргумента, когда остальные виды лечения оказались недейственными. Оперируют как полостным способом, так и при помощи лапараскопии.

Тромбоцитопеническая пурпура – препараты

Целью курса лечения болезни Верльгофа, является поддержание уровня тромбоцитов в крови на необходимом уровне. Лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев удачно, что позволяет достичь стойкой ремиссии на долгие годы. Если же ни лечение, ни операция не помогли, то схему приема медикаментов меняют на новую. Для этого используют:

  1. Преднизолон (Метилпреднизолон) – это стероидный гормоносодержащий препарат, для снижения активности иммунитета. Его используют на первых этапах лечения, до удаления селезенки.
  2. Интерферон a2 применяют для угнетения собственных антител, когда стероидные препараты бессильны.
  3. Иммуноглобулин G используется перед оперативным вмешательством для повышения уровня тромбоцитов.
  4. Иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) используют тогда, когда другое лечение организм пациента не воспринимает. Происходит угнетение антител в крови, приводящее к увеличению количества тромбоцитов.
  5. Препарат Даназол, стимулирующий гипофиз при длительном приеме положительно влияет на картину крови.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение народными средствами

Острая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание крови, и потому для ее лечения с успехом применяются травяные лекарственные сборы (отвары), имеющие кровоостанавливающие свойства:

  • двудомная крапива;
  • кровохлебка;
  • кора калины;
  • черноплодная рябина;
  • пастушья сумка;
  • ромашка;
  • тысячелистник.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

  • каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
  • фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
  • ягоды – смородина, ежевика, малина;
  • морепродукты;
  • мясо – говядина.

Из рациона нужно исключить:

  • соленые продукты;
  • копчености;
  • приправы и специи;
  • квашенные овощи;
  • продукты фаст-фуда;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • алкоголь.

Тромбоцитопеническая пурпура – осложнения

Болезнь Верльгофа, осложнения которой очень опасны, обязательно нуждается в строгом медицинском наблюдении. К осложнениям относятся:

  • кровоизлияние в мозг;
  • желудочное и почечное кровотечение;
  • тяжелое менструальное кровотечение в подростковом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – профилактика

Когда пациенту поставлен диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» это означает, что для собственного здоровья придется отказаться от многих привычек, как вредных, так и обычных, изменение образа жизни. Профилактические мероприятия направлены на поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина за счет насыщенного рациона, а также исключение таких травмирующих факторов:

  • плавание;
  • активный спорт;
  • жесткие диеты для похудения;
  • стрессопасные ситуации.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Идиопатическая (иммунная) тромбоцитопеническая пурпура является геморрагическим заболеванием, вызванным тромбоцитопенией, не ассоциированной с системным заболеванием. Обычно оно имеет хроническое течение у взрослых, но часто острое и преходящее у детей. Размеры селезенки в норме. Для диагноза необходимо исключить наличие других заболеваний посредством селективных тестов. Лечение включает назначение глюкокортикоидов, спленэктомию и при угрожающих для жизни кровотечениях трансфузию тромбоцитов и внутривенный иммуноглобулин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) обычно является результатом появления антител, направленных против структурных тромбоцитарных антигенов (аутоантитела). У детей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может быть обусловлена присоединением вирусных антигенов к мегакариоцитам и тромбоцитам.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Симптоматика проявляется петехиями и кровоточивостью слизистых. Селезенка сохраняет нормальные размеры до тех пор, пока не происходит ее увеличения из-за вирусной инфекции. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура подозревается у больных с необъяснимой тромбоцитопенией. Параметры периферической крови в пределах нормы, кроме уменьшения числа тромбоцитов. Исследование костного мозга проводится, если, кроме тромбоцитопении, выявлены аномалии в мазке периферической крови или изменения уровней других клеточных элементов. При исследовании костного мозга нарушений не выявляется или имеется повышение количества мегакариоцитов на фоне нормального костного мозга. Так как специфических диагностических критериев нет, для диагноза необходимо исключение других тромбоцитопенических заболеваний по клиническим и лабораторным данным. Вследствие того что ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения может быть неотличима от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, тестирование на ВИЧ выполняется у больных, имеющих факторы риска ВИЧ-инфекции.

[19], [20], [21], [22], [23]

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Стартовой терапией является прием глюкокортикоидов внутрь (например, преднизолон 1 мг/кг в сутки). У больных, ответивших на терапию, количество тромбоцитов поднимается до нормы в пределах от 2 до 6 недель. Затем доза глюкокортикоидов снижается. Однако у большинства больных отсутствует адекватный ответ или возникает рецидив после начала постепенной отмены глюкокортикоидов. Спленэктомия позволяет достичь ремиссии примерно у 2/3 таких больных. Поскольку у больных, рефрактерных к терапии глюкокортикоидами и спленэктомии, дальнейшее лечение может оказаться неэффективным, а естественное течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры часто носит доброкачественный характер, проведение дополнительной терапии не показано, за исключением снижения уровня тромбоцитов менее 10 000/мкл или возникновения активного кровотечения; в этом случае назначается более интенсивная иммуносупрессивная терапия (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб).

У детей, как правило, применяется только симптоматическое лечение, так как у большинства из них обычно возникает спонтанное восстановление тромбоцитопении в течение нескольких дней или недель. Даже после нескольких месяцев и лет тромбоцитопении дети могут приобрести спонтанную ремиссию. При возникновении кровоточивости слизистых назначают глюкокортикоиды или внутривенный иммуноглобулин. Данные об использовании глюкокортикоидов или внутривенного иммуноглобулина начальном лечении противоречивы, так как они, повышая уровень тромбоцитов, могут не привести к улучшению клинического результата. Спленэктомия редко применяется у детей. Однако при тяжелой тромбоцитопении и наличии симптомов больше 6 месяцев спленэктомия может быть эффективна.

У детей и взрослых с кровотечениями, опасными для жизни, для быстрой блокады фагоцитоза назначают внутривенный иммуноглобулин 1 г/(кг х сут) на 1 или 2 дня. Обычно количество тромбоцитов поднимается на вторые-четвертые сутки, но только на 2-4 недели. Высокие дозы метилпреднизолона (1 г/сут внутривенно в течение 3 дней) — более дешевый и более простой в применении метод лечения, чем использование внутривенного иммуноглобулина, но и этот метод эффективен. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и наличием угрожающих жизни кровотечений применяют тромбоцитарную массу. С профилактической целью, однако, тромбоцитарную массу не используют

Прием глюкокортикоидов внутрь или внутривенный иммуноглобулин назначают при необходимости временного подъема уровня тромбоцитов при экстракции зубов, родах, хирургических вмешательствах или других инвазивных процедурах.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: