Легочный альвеолярный протеиноз: симптомы, причины заболевания, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Альвеолярный протеиноз легких — заболевание легких неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества и умеренно прогрессирующей одышкой.

Альвеолярный протеиноз легких представляет собой накопление сурфактанта в альвеолах. Причина альвеолярного протеиноза легких почти всегда неизвестна. Проявляется одышкой, недомоганием и утомляемостью. Диагностика альвеолярного протеиноза легких основывается на результатах исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа, хотя имеются характерные рентгенологические и лабораторные изменения. При лечении также используется бронхоальвеолярный лаваж. Прогноз, при условии проведения лечения, в целом благоприятен.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

СОДЕРЖАНИЕ

Альвеолярный протеиноз легких впервые описан в 1958 г. Встречается преимущественно в возрасте 30-50 лет, чаще у мужчин.

[11], [12], [13], [14], [15]

Причины альвеолярного протеиноза легких

Причина и патогенез альвеолярного протеиноза легких окончательно не установлены. Высказываются следующие предположения об этиологии: вирусная инфекция, генетические нарушения обмена, профессиональные вредности (производство пластмасс и др.).

Альвеолярный протеиноз легких является чаще всего идиопатическим и встречается у практически здоровых мужчин и женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Редкие вторичные формы встречаются у больных острым силикозом; при инфекции, вызванной Pneumocystis jiroveci (ранее называвшейся P. carinii); при гематологических злокачественных заболеваниях или иммуносупрессии, а также у лиц, подвергшихся значительной ингаляционной экспозиции алюминиевой, титановой, цементной или целлюлозной пыли. Также встречаются редкие врожденные формы, вызывающие неонатальную дыхательную недостаточность. Сведения о сходстве или различии патофизиологических механизмов идиопатических и вторичных случаев отсутствуют. Нарушенная продукция сурфактанта альвеолярными макрофагами вследствие патологического влияния колониестимулирующего фактора гранулоцитов и макрофагов (ГМ-КСФ), как считается, вносит свой вклад в развитие заболевания и, возможно, связана со сниженной или полностью подавленной функцией общей бета-цепи рецептора ГМ-КСФ/ИЛ-13/ИЛ-5 мононуклеарных клеток (что выявляется у некоторых детей, но не у взрослых, страдающих данным заболеванием). Антитела к ГМ-КСФ были также найдены у большинства пациентов. Токсическое повреждение легких подозревается, но не доказано при вторичном ингаляционном альвеолярном протеинозе.

При гистологическом исследовании выявляется заполнение альвеол бесклеточным ШИК-позитивным липопротеиновым сурфактантом. Альвеолярные и интерстициальные клетки остаются нормальными. Наиболее часто поражаются заднебазальные сегменты легкого. Плевра и средостение обычно не поражаются.

Патоморфологическая картина альвеолярного протеиноза характеризуется следующими особенностями:

  • преимущественное поражение базальных и задних отделов легких; поражение передних сегментов наблюдается редко; плевра и средостение интактны;
  • наличие на поверхности легких серовато-беловатых бугорков в виде зерен;
  • наличие в альвеолах и бронхиолах больших количеств белково-липидного вещества;
  • гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов II типа.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптомы альвеолярного протеиноза легких

Ведущие симптомы альвеолярного протеиноза легких — постепенно нарастающая одышка и кашель. Одышка вначале беспокоит преимущественно при физической нагрузке, а затем и в покое. Кашель непродуктивный или сопровождается отхождением небольшого количества мокроты желтоватого цвета, очень редко отмечается кровохарканье. Больные жалуются также на потливость, похудание, общую слабость, снижение работоспособности, боли в грудной клетке (редкий симптом). Нередко повышается температура тела (обычно до 38°С), чаще всего это обусловлено присоединением небактериальной суперинфекции (например, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). При отсутствии вторичной инфекции упорная лихорадка не характерна.

При осмотре больных обращает на себя внимание одышка преимущественно инспираторного типа. По мере прогрессировали заболевания и усиления дыхательной недостаточности появляется цианоз, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» (пальцы Гиппократа).

При физикальном исследовании легких определяется укорочение перкуторного звука преимущественно над нижними отделами легких. Аускультация выявляет ослабление везикулярного дыхания, нежную крепитацию над пораженными участками легких, реже — мелкопузырчатые хрипы.

При исследовании сердечно-сосудистой системы определяется тахикардия, приглушенность тонов сердца. При длительных сроках существования заболевания развивается хроническое легочное сердце. Исследование органов брюшной полости существенных изменений не выявляет.

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз — это легочная патология, связанная с гиперпродукцией сурфактанта и заполнением полости альвеол избыточной белково-липидной массой. В случае альвеолярного протеиноза неуклонно прогрессирует одышка, возникает малопродуктивный кашель, может отмечаться субфебрильная лихорадка, похудание, потливость, быстрая утомляемость, развиваться дыхательная недостаточность. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, функции внешнего дыхания, биопсии легких, лабораторных исследований. Терапия альвеолярного протеиноза заключается в проведении лечебного бронхоальвеолярного лаважа.

МКБ-10

Общие сведения

Альвеолярный протеиноз – интерстициальное заболевание легких, сопровождающееся изменениями легочной ткани вследствие отложения на внутренней поверхности альвеол белково-липидного субстрата. Распространенность патологии невысока – 0,2 случая на 1 млн. населения. В большинстве случаев заболевание манифестирует в возрасте 30-50 лет, хотя может встречаться у детей и пожилых пациентов. Среди заболевших прослеживается явное преобладание лиц мужского пола — соотношение мужчин и женщин составляет 5:1. Альвеолярный протеиноз может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (развиваться на фоне имеющейся патологии), врожденным или приобретенным. По течению в пульмонологии дифференцируют острую и хроническую форму альвеолярного протеиноза.

Причины

Различные формы альвеолярного протеиноза имеют свои определяющие факторы. Врожденный альвеолярный протеиноз обусловлен генными мутациями, приводящими к патологии легочного метаболизма, в частности, нарушению синтеза белков сурфактантного типа B или C, аномалии рецептора к ГМ-КСФ. Наиболее часто встречающийся идиопатический альвеолярный протеиноз развивается при наличии аутоантител к ГМ-КСФ, вызывающих повреждение его структуры и снижение функциональной активности. Редкие формы вторичного альвеолярного протеиноза связаны с дефицитом и функциональной недостаточностью альвеолярных макрофагов. Причиной такого состояния могут быть хронические вирусные или бактериальные инфекции (особенно, вызванные пневмоцистами, микобактериями, грибами), курение, профвредности (длительное вдыхание поллютантов при производстве тяжелых металлов, кремния, алюминия, пластмасс), гемобластозы, снижение иммунитета.

Патогенез

Белково-липидная субстанция, накапливающаяся в легких, состоит из фосфолипидов сурфактанта, «пенных» альвеолярных макрофагов (нагруженных липидными гранулами), эозинофильных зерен, иммуноглобулинов и белков альвеолярной жидкости. Легочный сурфактант (антиателектатический фактор), на 90% представленный липидной фракцией, а также белками и небольшим числом полисахаридов, секретируется клетками эпителия легочных мешочков – альвеолоцитами II типа. Покрывая в виде тонкой пленки внутреннюю поверхность альвеол, он регулирует поверхностное натяжение на границе воздух-жидкость, препятствуя спадению альвеол при дыхании. Сурфактант способствует диффузии и усвоению кислорода, регулирует водный обмен в легких, оказывает бактерицидное и иммуномодулирующее действие. Катаболизм сурфактанта обеспечивается полным циклом рециркуляции в альвеолоцитах, а также его фагоцитозом альвеолярными макрофагами. Ключевым фактором регуляции этого процесса выступает гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ).

Механизм развития альвеолярного протеиноза связан с гиперпродукцией измененного сурфактанта, его неполным поглощением альвеолярными макрофагами, недостаточностью ГМ-КСФ. Захват большого количества сурфактанта альвеолярными макрофагами приводит к их дегенеративным изменениям и дисфункции, что способствует дальнейшему прогрессирующему накоплению избытка белково-липидного вещества внутри альвеол.

Симптомы альвеолярного протеиноза

В клиническом развитии альвеолярного протеиноза выделяют 3 стадии. В начальной I стадии выраженные функциональные нарушения и клинические проявления отсутствуют, патология выявляется при плановом рентгенологическом исследовании. II стадия характеризуется возникновением дыхательной недостаточности I степени, усилением рентгенологических изменений со стороны легких. Следующая, III стадия проявляется развернутой клинической картиной, прогрессированием дыхательной недостаточности до II степени, присоединением вторичной инфекции и бронхита. В терминальной стадии возможно формирование легочного сердца.

Ведущими симптомами, определяющими клинику альвеолярного протеиноза, выступают нарастающая одышка и кашель. Сначала одышка появляется только на фоне физической нагрузки, затем начинает беспокоить в покое. Характер кашля — малопродуктивный с выделением скудной мокроты, вначале – слизистой, затем – гнойной. Кровохарканье при альвеолярном протеинозе возникает редко. В острый период отмечается субфебрильная температура, недомогание, потливость, потеря веса, быстрая утомляемость, иногда боли в грудной клетке. При длительном течении может отмечаться цианоз, как проявление дыхательной недостаточности, симптом «пальцев Гиппократа».

Диагностика

При физикальном обследовании над нижними отделами легких выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и незначительная крепитация, выявляется укорочение перкуторного звука. Изменения крови неспецифичны — полицитемия, ?-глобулинемия, повышение активности ЛДГ, высокий уровень холестерина, Ca, сывороточных сурфактантных белков A и D. В мокроте определяется наличие ШИК+ веществ. Анализ газового состава крови при выраженном альвеолярном протеинозе указывает на артериальную гипоксемию; при легком течении она наблюдается только после физической нагрузки.

Рентгенография и КТ легких визуализируют двухсторонние диссеминированные мелкоочаговые тени в базальных и прикорневых сегментах, склонные к слиянию, снижение прозрачности (феномен «матового стекла»). На терминальной стадии отмечаются интерстициальные дистрофические и фиброзные изменения. Спирометрия выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности, снижение ЖЁЛ. Анализ промывных вод бронхов выявляет их мутный оттенок, повышенное содержание белка, ШИК-положительное окрашивание, высокий уровень Т-лимфоцитов, снижение количества альвеолярных макрофагов. Открытая, торакоскопическая или чрезбронхиальная биопсия легких с гистологией биоптатов подтверждает присутствие белково-липидного экссудата в альвеолах и пластинок сурфактанта в альвеолярных макрофагах.

Альвеолярный протеиноз дифференцируют от других диссеминированных процессов в легких (туберкулеза, саркоидоза, лучевых поражений легких, фиброзирующего альвеолита, бронхоальвеолярного рака, синдрома Гудпасчера, лейомиоматоза, коллагенозов, ревматоидного васкулита), вторичного протеиноза, развившегося на фоне гематологической патологии (лейкемии, лимфомы).

Лечение альвеолярного протеиноза

При отсутствии или незначительности проявлений лечение альвеолярного протеиноза может не проводиться. В случае выраженной клинической картины достичь улучшения общего состояния и обеспечить продолжительную ремиссию помогает проведение лечебного бронхоальвеолярного лаважа с физиологическим раствором и лекарственными препаратами (гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином). Использование системных кортикостероидов и иммунодепрессантов не оказывает лечебного эффекта, но может повысить риск развития вторичных инфекций. Антибиотикотерапия показана только при наличии бактериальных осложнений.

Бронхоальвеолярный лаваж выполняется в условиях общего наркоза и ИВЛ. Легкие промываются поочередно, до 15 раз каждое. При дальнейшем быстром накоплении белково-липидных комплексов в альвеолах требуются повторные лечебные процедуры через 6-12-24 месяца. После процедур бронхоальвеолярного лаважа наблюдается улучшение клинических и функциональных показателей, положительная динамика рентгенологической картины. Трансплантация легких не целесообразна, так как альвеолярный протеиноз рецидивирует в пересаженном органе.

Прогноз и профилактика

Течение альвеолярного протеиноза относительно благоприятно. Заболевание прогрессирует медленно, возможны спонтанные ремиссии и выздоровления, 5-летняя выживаемость составляет – 80%. Неадекватная терапия, присоединение вторичной суперинфекции существенно ухудшают прогноз. Летальный исход при альвеолярном протеинозе связан с развитием тяжелой дыхательной недостаточности и декомпенсацией легочного сердца. Профилактика состоит в исключении курения, воздействия провоцирующих профессиональных и бытовых факторов. В период ремиссии больные альвеолярным протеинозом наблюдаются у пульмонолога.

Альвеолярный протеиноз: клиника, особенности и лечение патологии

Альвеолярный протеиноз — заболевание легких, при котором на внутренней поверхности альвеол образуются белки и гранулы из белково-жирового вещества. Патология считается редкой, ее причины до конца не выяснены.

Врачи связывают ее с нарушением метаболизма в легких. Болезнь характеризуется серьезными симптомами, при их появлении нужно начинать лечение.

Патогенез заболевания

Рассматривая, что такое альвеолярный легочный протеиноз, надо понять механизм развития. Он связан с избыточным накоплением на стенках альвеол сурфаканта (смеси веществ, выстилающих изнутри альвеолы) в измененном виде.

В норме сурфакант состоит на 90% из жиров с протеинами и полисахаридами. Эти вещества защищают альвеолярную стенку изнутри, помогают усваиваться кислороду, поддерживают иммунитет и регулируют водный обмен. Распад сурфаканта обеспечивается циклом альвеолоцитов и макрофагами, осуществляющими фагоцитоз. Процесс регулируется фактором, имеющим сокращенное название ГМ-КСФ.

При протеинозе изменяется качество сурфаканта, увеличивается его объем на фоне неполного фагоцитоза макрофагов и дефицита ГМ-КСФ. Макрофаги, захватывающие сурфакант в больших количествах, быстро выходят из строя, а вещество продолжается накапливаться в альвеолах.

Код по МКБ

В МКБ-10 (международной классификации болезней) альвеолярный протеиноз относится к разделу «Другие интерстициальные легочные болезни». Термин «интерстиций» означает рыхлую соединительную ткань, составляющую основу разных органов.

Протеиноз альвеолярный характеризуется скоплением гранул именно из соединительной ткани. Поскольку точные причины болезни пока установить не удалось, ее относят к указанному разделу классификации.

Группа риска к патологии

Первые описания заболевания относятся к 1950 годам. Точных данных о количестве больных за эти годы не имеется, но патология считается редкой и возникает в 0,2 случаях на 1 миллион жителей.

В группе риска находятся мужчины от 30 до 50 лет, хотя болезнь может поражать детей и стариков. Женщины болеют протеинозом в 5 раз реже, чем мужчины.

Симптомы

Симптомами патологии являются кашель и одышка. По мере развития болезни они становятся выраженными. Сначала человек испытывает затрудненность дыхания во время физической нагрузки, но позже одышка беспокоит в состоянии покоя.

При кашле мокрота почти не отделяется. На поздних стадиях она становится вязкой и гнойной. Может наблюдаться повышение температуры тела, потливость, похудение, слабость. Иногда возникают боли в груди, но легочные кровотечения с отделением кровянистой мокроты встречаются редко. В тяжелых случаях протеиноза у больного синеет кожа, изменяется форма фаланг пальцев и ногтей на фоне кислородного голодания.

Наблюдая за больным и признаками патологии, врач при осмотре может понять, на какой стадии развития находится у пациента альвеолярный протеиноз легких:

  • 1 стадия . Симптоматика слабо выражена или отсутствует. Заподозрить болезнь можно только по результатам рентгеновских снимков в ходе осмотра или лечения бронхита, пневмонии.
  • 2 стадия . Больной жалуется на сухой кашель, затрудненное дыхание. Признаки патологии на рентгеновских снимках проявляются выражено.
  • 3 стадия . Пациент испытывает дыхательную недостаточность, на фоне ослабленного иммунитета и инфекционного поражения развиваются частые бронхиты. Больной заметно худеет, испытывает боли в груди, ощущает слабость в теле, иногда страдает от лихорадки. На фоне легочной недостаточности деформируется сердце, фаланги пальцев и ногти (синдром «пальцев Гиппократа»).

Только внешнего осмотра пациента врачу недостаточно для постановки диагноза. Требуются лабораторные и инструментальные исследования.

Причины

Причину развития болезни медикам пока установить не удалось. Врачи могут назвать факторы, подталкивающие к патологическим изменениям в легких:

  • генные мутации при врожденной форме болезни, когда нарушается легочный метаболизм;
  • хронические инфекции в организме (вирусы, бактерии, грибки);
  • работа на вредном производстве, связанном с тяжелыми металлами, пластмассой (см. алюминоз);
  • курение;
  • пониженный иммунитет;
  • онкология кровеносной или лимфатической систем.

Наличие факторов у человека не всегда приводит к развитию протеиноза. Врачи признают, что не могут установить закономерность, объясняют патологию стечением внешних и внутренних факторов.

Классификация

В зависимости от характера протекания заболевания выделяют хроническую и острую форму протеиноза. Хроническая отличается стертой симптоматикой и вялым протеканием. Для острой характерны яркие признаки, позволяющие быстро поставить диагноз.

Протеиноз бывает первичным или вторичным. Первичный развивается по невыясненным причинам, вторичный — на фоне болезней. Патология, возникшая с рождения из-за генных мутаций, называется врожденной. Если протеиноз развился в детском или взрослом возрасте, он считается приобретенным.

Диагностика

Для постановки диагноза «протеиноз легких альвеолярный» мало сбора анамнеза и прослушивания врачом легких пациента. Требуется комплексная диагностика, позволяющая дифференцировать болезнь с патологиями органов дыхания:

  • анализ мокроты;
  • биохимия крови (при протеинозе повышается уровень кальция, ?-глобулинов, холестерина, сывороточных белков);
  • рентген и компьютерная томография легких (на формирование гранул указывают затемнения, в тяжелых случаях врач увидит фибромы, дистрофические процессы);
  • спирометрия (легочная недостаточность);
  • анализ смывов бронхов (исследование выявляет высокий уровень белковых соединений, лимфоцитов);
  • биопсия легких с гистологическим анализом взятого материала (обнаруживает излишки скопления белковых веществ).

Указанные анализы помогают отличить протеиноз от других легочных заболеваний – саркоидоз, васкулит, лучевое поражение .

Осложнения

Если вовремя начато лечение, прогноз заболевания благоприятный. Болезнь развивается медленно, иногда наблюдается спонтанное улучшение состояния или выздоровление. В течение последующих 5 лет после прохождения терапевтического курса выживает более 80% больных.

Если заболевание затянулось, последствия бывают необратимыми. При присоединении инфекции развиваются другие болезни, ухудшающие состояние. При регулярной дыхательной недостаточности возможен летальный исход, формирование легочного сердца .

Методы лечения

При появлении одышки, сухого кашля на фоне регулярной утомляемости, потери массы тела следует обратиться к пульмонологу. Врач осмотрит пациента, назначит анализы и поставит диагноз. Если к протеинозу присоединяются сердечные заболевания, требуется консультация кардиолога, ЭКГ.

Важной рекомендацией пульмонолога пациентам является совет отказаться от курения, вредных привычек. Больным следует пересмотреть бытовые условия, в которых они проживают, позаботиться о чистоте и гигиене. Если человек работает на вредном производстве, ставится вопрос о смене рабочего места.

Тяжелые стадии заболевания требуют проведения альвеолярного лаважа (промывание легких и бронхов для удаления мокроты). Процедура проводится под общим наркозом с применением искусственной вентиляции легких. Органы дыхания промывают физраствором с добавлением препаратов: гепарина, трипсина и других. Для одной процедуры требуется 15 доз физиологического раствора.

Лаваж обеспечивает облегчение состояния больного. Для поддержания хорошего самочувствия пациента ее проводят каждые полгода или реже. Полное излечение не наступает, но человек чувствует себя лучше.

Реже при протеинозе назначают гормональные противовоспалительные препараты. Они считаются малоэффективными и могут провоцировать инфекционные болезни. Если последние имеют место, потребуется прием антибиотиков.

Легочную трансплантацию при данной болезни тоже считают нерациональной. После пересадки донорского органа ситуация не изменится, так как легочный метаболизм продолжает протекать в патологической форме.

Методы профилактики

Поскольку точная этиология заболевания неизвестна, предотвратить ее трудно. Людям, склонным к болезням дыхательных органов, советуют вовремя проводить лечение бронхита, пневмонии, ОРВИ и гриппа. При необходимости можно сделать прививки от вирусных инфекций, регулярно проходить осмотр у пульмонолога.

Снизить вероятность развития патологии помогает отказ от курения и вредных привычек, уход с вредного производства, улучшение бытовых условий. Иногда в качестве профилактики люди переселяются в экологически благоприятный регион. Эти меры не гарантируют на 100% избавление от протеиноза, но снижают вероятность его появления или развития осложнений.

Альвеолярный протеиноз редко, но является опасным заболеванием. При склонности к болезням органов дыхания нужно внимательно относиться к здоровью, следовать указаниям врача, проходить медицинский осмотр. Тогда вероятность патологии стремится к нулю.

Альвеолярный протеиноз: причины, признаки, принципы лечения

Альвеолярный протеиноз – это заболевание легких, которое сопровождается выработкой и накоплением протеиново-липидного вещества в виде бугорков и гранул на внутренней поверхности альвеол и бронхиол. Этот недуг является редким и выявляется в 0,2 случаев на 1 млн. населения. В 5 раза чаще он обнаруживается у мужчин. В подавляющем большинстве случаев впервые это заболевание проявляется в 30-50 лет, но иногда манифестирует и у лиц детского и пожилого возраста.

Альвеолярный протеиноз может быть идиопатическим (или первичным) и вторичным. В первом случаев недуг провоцируется невыясненными причинами, а во втором его развитие вызывается уже существующими недугами. Наиболее часто выявляется идиопатический альвеолярный протеиноз. Также заболевание классифицируется на врожденную и приобретенную формы. Альвеолярный протеиноз может протекать в острой и хронической формах.

Причины

Основной причиной развития альвеолярного протеиноза является избыточный синтез и скопление в просвете альвеол измененного по составу сурфактанта. В его состав входят фосфолипиды эозинофильных зерен, «пенные» альвеолярные макрофаги, протеины альвеолярной жидкости и иммуноглобулины.

В норме сурфактант на 90 % состоит из фракций жиров и дополняется включениями протеинов, небольшого количества полисахаридов и вырабатывающимися эпителиальными клетками альвеол и альвеолоцитами второго типа. Такой состав позволяет ему образовывать покрывающую внутреннюю сторону альвеол пленку и препятствовать их спаданию во время дыхания. Сурфактант помогает усваивать кислород, оказывает иммуномодулирующее и бактерицидное действие, регулирует водный обмен. Его распад обеспечивается циклом альвеолоцитов и фагоцитированием альвеолярными макрофагами. Главным регулирующим этот процесс фактором является ГМ-КСФ (гранулоцитарно-макрофагеальный колониестимулирующий фактор).

При протеинозе происходит не только гиперпродукция и изменение качества сурфактанта, но и его неполный фагоцитоз альвеолярными макрофагами и дефицитом ГМ-КСФ. Постоянный захват альвеолярными макрофагами сурфактанта вызывает их дисфункцию, и из-за этого белково-липидное вещество накапливается в альвеолах в еще большем количестве.

При врожденной форме альвеолярного протеиноза патология легочного метаболизма вызывается мутациями генов. В результате у больного нарушается синтез белков сурфактанта типа В и С и развиваются аномалии рецепторов к ГМ-КСФ. При идиопатическом альвеолярном протеинозе в организме вырабатываются антитела к ГМ-КСФ, которые разрушают его структуру и снижают активность. Вторичный альвеолярный протеиноз вызывается недостатком и нарушениями функционирования альвеолярных макрофагов. Причинами подобных отклонений могут становиться вирусные и бактериальные инфекции, влияния производственных факторов (токсических соединений: пластмасс, тяжелых металлов, алюминия, кремния), отклонения в иммунной системе и гемобластозы.

Симптомы

В течении альвеолярного протеиноза выделяют 3 основные стадии:

  • I – в начале развития протеиноз никак себя не проявляет и может выявляться случайно (например, во время выполнения рентгеновских снимков легких при профосмотре или обследовании пациента по поводу другого заболевания).
  • II – на этой стадии заболевания у больного возникают жалобы на затруднение дыхания, непродуктивный кашель (при присоединении инфекции он может сопровождаться отделением мокроты) и другие проявления дыхательной недостаточности. Кроме этого, рентгенологические признаки протеиноза на снимках становятся более выраженными.
  • III – в этом периоде альвеолярный протеиноз проявляется наиболее развернутой картиной. У больного постоянно нарастают проявления дыхательной недостаточности и часто развиваются инфекционные осложнения в виде бронхитов. Нередко пациенты худеют, часто испытывают слабость и общее недомогание, страдают от лихорадки и иногда могут жаловаться на боли в груди. Прогрессирование заболевания приводит к изменению формы фаланг пальцев и ногтевых пластин. В запущенных случаях возникают осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (легочное сердце).

Основными проявлениями альвеолярного протеиноза являются одышка и кашель. Их выраженность нарастает по мере прогрессирования заболевания. Вначале затрудненность дыхания испытывается только на фоне физической нагрузки, но потом одышка начинает появляться даже в состоянии покоя. Кашель, провоцирующийся протеинозом, обычно малопродуктивный. В начале заболевания во время кашля отделяется скудная слизистая мокрота, а позднее – гнойная. При обострении недуга у больного поднимается температура до субфебрильных цифр, появляется потливость, быстрая утомляемость, наблюдается снижение массы тела. В редких случаях пациенты жалуются на периодические боли в груди. Кровохарканье при этом заболевании возникает крайне редко.

На запущенных стадиях альвеолярного протеиноза из-за нарастающей гипоксемии у больного возникает цианоз и появляется такой характерный для дыхательной недостаточности симптом, как изменение формы фаланг пальцев и ногтевых пластин (пальцы в форме барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол).

При аускультации у больных с альвеолярным протеинозом определяется крепитация и ослабленное дыхание. При простукивании грудной клетки отмечается укорочение перкуторного звука.

Диагностика

Для выявления альвеолярного протеиноза должна проводиться комплексная диагностика:

  • анализ мокроты – в ней обнаруживается присутствие ШИК+ веществ;
  • анализы крови – признаки изменений в крови являются неспецифичными, определяется повышение уровня ?-глобулинов, кальция, холестерина, сывороточных сурфактантных белков, повышение активности ЛДГ;
  • рентгенография и КТ – на снимках выявляются мелкоочаговые тени в прикорневых и базальных сегментах легких, тени могут сливаться, обнаруживается феномен «матового стекла» указывающий на снижение прозрачности, на запущенных стадиях в легочных тканях выявляются дистрофические и фиброзные изменения;
  • спирометрия – определяет признаки дыхательной недостаточности;
  • исследование смывов бронхов – выявляется повышенный уровень белка, Т-лимфоцитов, положительное окрашивание и дефицит альвеолярных макрофагов;
  • биопсия легких (чрезбронхиальная или торакоскопическая) и гистологический анализ образцов тканей – обнаруживается белково-липидный альвеолярный экссудат и наличие пластинок сурфактанта в альвеолярных макрофагах.

Для исключения ошибок при постановке диагноза проводят дифференциацию альвеолярного протеиноза со следующими заболеваниями:

  • лейомиоматоз;
  • бронхоальвеолярный рак;
  • саркоидоз;
  • коллагенозы;
  • синдром Гудпасчера;
  • туберкулез;
  • лучевые поражения легких;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • васкулит;
  • вторичные протеинозы на фоне гематологических патологий (лимфом, лейкемий);
  • болезнь Хаммена-Рича.

Лечение

Тактика лечения альвеолярного протеиноза определяется клиническим случаем. Всем пациентам с этим заболеванием рекомендуется отказ от курения и исключение воздействия других вредных внешних факторов (работа на вредном производстве, неблагоприятные бытовые условия и пр.). При бессимптомном или легком течении этого заболевания терапия может не назначаться.

При выраженных проявлениях недуга больному для достижения длительной ремиссии назначается лечебный бронхоальвеолярный лаваж. Эта процедура проводится под наркозом и сопровождается искусственной вентиляцией легких. Для промывания бронхов и альвеол применяется физиологический раствор с добавлением лекарственных средств: гепарина, ацетилцистеина, стрептазы, трипсина. Каждое легкое промывается 15 порциями лечебного раствора.

После бронхоальвеолярного лаважа состояние пациента облегчается, однако эта процедура не может обеспечивать полного излечения недуга и должна повторяться через полгода, год и два года. Данная процедура не только улучшает состояние больного, но и способствует положительным изменениям рентгенологической картины альвеолярного протеиноза.

Как показала практика, назначение глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов при альвеолярном протеинозе является неэффективным, так как эти препараты не облегчают состояние пациента и способствуют вторичному инфицированию бронхов и легких. Назначение антибиотиков целесообразно только при осложнении альвеолярного протеиноза вторичной инфекцией.

Проведение операций по трансплантации легких при этом заболевании является нерациональным, так как нарушение легочного метаболизма в виде накопления протеиново-липидных веществ будет происходить и в пересаженном органе.

Прогноз

Течение альвеолярного протеиноза является относительно благоприятным, так как обычно заболевание прогрессирует медленно, иногда у больных происходят длительные ремиссии и спонтанные выздоровления. По данным статистки пятилетняя выживаемость больных с этим недугом составляет не менее 80 %. Отягощать прогноз альвеолярного протеиноза может неправильное или несвоевременное лечение и присоединение суперинфекции. Смерть больных с подобным диагнозом обычно вызывается развитием тяжелых форм дыхательной недостаточности или декомпенсированным течением легочного сердца.

К какому врачу обратиться

При возникновении одышки, кашля, общей слабости и снижении массы тела следует обратиться к пульмонологу. После проведения всестороннего обследования (рентгенографии и КТ легких, анализов крови, мокроты и промывных вод из бронхов, биопсии легких) врач сможет составить план лечения. При развитии легочного сердца пациенту назначается консультация кардиолога.

Альвеолярный протеиноз – это патология легочного метаболизма, при которой происходит избыточное выделение и накопление протеиново-липидного вещества в просвете альвеол и бронхиол. В результате у больного развивается дыхательная недостаточность, приводящая к осложнениям. Иногда, при легких проявлениях альвеолярного протеиноза, терапия может не проводиться. В остальных случаях лечение этого заболевания должно начинаться как можно раньше, так как при тяжелом течении последствия этого недуга могут становиться причиной смерти больного.

Альвеолярный протеиноз легких

Что такое Альвеолярный протеиноз легких —

Альвеолярный протеиноз легких — редкое заболевание, ха­рактеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах бел- ково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.

Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких:

Патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств. Высказывается ряд гипотез, объясняющих ме­ханизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри- альвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной ак­тивности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функцио­нальной активности альвеолярных макрофагов.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. При микроскопическом исследовании выявляется ШИК- положительное вещество (протеогликаны, гликопротеины, гликолипиды окрашиваются реактивом Шиффа в пурпурно- или лилово-красный цвет), заполняющее альвеолы и бронхи­олы. Обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы. При­знаков воспаления нет.

Симптомы Альвеолярного протеиноза легких:

Нередко основной причиной обраще­ния больного к врачу является медленно, но неуклонно про­грессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, бо­лями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, бы­строй утомляемостью.

При объективном исследовании определяется укорочение перкуторного тона, преимущественно в нижних отделах лег­ких. При аускультации — ослабленное везикулярное дыхание, реже — нежные крепитирующие хрипы. Клинический и биохи­мический анализы не содержат каких-либо признаков, харак­терных для альвеолярного протеиноза легких. У некоторых больных в крови определяется повышение уровня холестерина, кальция. При рентгенологическом исследовании легких выяв­ляются мелкоочаговые тени, сливающиеся друг с другом, с преимущественно базальной и прикорневой ло­кализацией. Эти изменения, как правило, двусторон­ние. Бронхоскопия малоинформативна. Диффузионная спо­собность легких снижается, медленно прогрессируют рестриктивные нарушения вентиляции, при физической нагрузке выяв­ляется гипоксемия.

По течению выделяют острую и хроническую формы аль­веолярного протеииоза легких. В терминальных стадиях фор­мируется легочное сердце.

Диагностика Альвеолярного протеиноза легких:

Достоверный диагноз может быть установлен только с по­мощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание следует с другими диссеминированными процессами в лег­ких.

Лечение Альвеолярного протеиноза легких:

Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффек­тивны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, под­вергающегося лаважу легких, интубируют. Под общим обезбо­ливанием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л. Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологи­ческая и функциональная динамика. В зависимости от скоро­сти прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.

Прогноз. Прн прогрессировании процесса (острые формы) 80 % больных умирают в течение 5 лет. Прогноз значительно более благоприятен при хронических (доброкачественных) формах, своевременной диагностике, адекватном лечении и ра­циональном трудоустройстве. Присоединение бактериальной, вирусной или грибковой суперинфекции значительно ухудшает прогноз.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Альвеолярный протеиноз легких:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Альвеолярного протеиноза легких, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

?? Легочный альвеолярный протеиноз: Симптомы и лечение 2020

Что такое легочный альвеолярный протеоз?

Легочный альвеолярный протеоз (PAP) — редкое заболевание легких. Это происходит, когда поверхностно-активное вещество накапливается в ваших легких и забивает ваши воздушные мешочки или альвеолы. Поверхностно-активное вещество является естественным веществом, которое снижает поверхностное натяжение в легких и позволяет вам дышать. Три основных типа PAP являются врожденными, приобретенными и вторичными.

PAP вызывает легкие и серьезные проблемы с дыханием, начиная от одышки с большим напряжением и одышкой в ??состоянии покоя. Это может быть фатальным, если вы не получите лечения для тяжелого случая.

Симптомы Каковы симптомы легочного альвеолярного белка?

Возможно наличие PAP без каких-либо симптомов. Симптомы PAP включают:

  • затрудненное дыхание, что является наиболее распространенным симптомом
  • кашля, иногда с слизью или кровью
  • оттенок синего оттенка
  • общая усталость
  • низкосортная лихорадка
  • потеря веса

Симптомы PAP могут прогрессировать до серьезных нарушений легких и респираторной недостаточности, если вы не получаете лечения для них.

Причины Что вызывает легочный альвеолярный протеоз?

Поверхностное вещество покрывает ваши легкие. PAP развивается, когда это вещество достигает аномального уровня и блокирует дыхательные пути вашего легкого. Это ухудшает перенос кислорода из ваших легких в кровь. Это часто приводит к затрудненному дыханию. Точная причина PAP неизвестна.

Факторы рискаКакие факторы риска легочного альвеолярного протеолиза?

По данным Фонда PAP, это состояние затрагивает примерно 3,7 человека на миллион. Это делает его редким заболеванием. Большинство случаев появляются позже в жизни. Люди в возрасте от 30 до 50 лет с большей вероятностью развивают это состояние, а мужчины подвергаются большему риску, чем женщины.

Случаи PAP могут быть связаны с:

  • иммунным ответом, который блокирует разрушение поверхностно-активного вещества
  • легочной инфекции или пневмонии
  • некоторых видов рака
  • воздействия токсичных частиц в окружающей среде или на рабочем месте, таких как диоксид кремния или алюминиевая пыль

Диагностика Как диагностируется легочный альвеолярный протеоз?

Если ваш врач подозревает, что у вас есть PAP, они могут выполнить следующие тесты:

  • рентген грудной клетки, чтобы искать белые пятна в легких
  • компьютерную томографию вашего сундука, чтобы искать белые пятна в вашем легкие
  • анализы крови для проверки на антитела, которые связаны с PAP
  • легочными функциональными тестами, для проверки способности легких ваших легких
  • бронхоскопия с физиологической промывкой для получения образца жидкости из легких
  • легкого биопсия для изучения образца ткани из легких

ЛечениеКак лечат легочный альвеолярный протеоз?

В некоторых случаях симптомы PAP настолько мягкие, что лечение не требуется.Условие иногда разрешается без лечения. Если у вас есть некоторые мягкие симптомы, дополнительной терапии кислородом может быть достаточно для лечения этого состояния.

Если у вас серьезные симптомы, ваш врач может вымыть поверхностно-активное вещество из легких с помощью солевого раствора. В зависимости от затронутой области они могут мыть только часть вашего легкого. Если все ваше легкое нужно очистить, они будут использовать процедуру, называемую «полное промывание легких». «В этой процедуре они заполнят одно из ваших легких солевым раствором и истощают его, сохраняя при этом вентиляцию вашего другого легкого.

Одной стирки может быть достаточно, чтобы очистить ваши симптомы, но вам, скорее всего, потребуется несколько процедур. Ваш врач может также назначить препарат, стимулирующий кровообращение, который представляет собой более новое лечение, которое улучшает симптомы у некоторых людей. В крайнем случае, они могут рекомендовать пересадку легких.

OutlookLiving с легочным альвеолярным протеинозом

Важно, чтобы лечение PAP было тяжелым. PAP смертелен в течение пяти лет после постановки диагноза примерно у 20 процентов людей с состоянием. Причиной смерти обычно является респираторная недостаточность или недостаток кислорода в крови.

Для других людей PAP управляется с помощью лечения. Вы можете жить относительно нормальной жизнью после того, как ваш врач диагностирует вас с помощью PAP и лечит его. Тем не менее, вы, возможно, все еще имеете одышку в течение многих лет после этого. У вас могут быть постоянные рубцы в легких и снижение способности легких, но это необычно. Все люди, у которых развивается ППА, имеют повышенный риск пневмонии, которая является инфекцией в легких.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: