Что такое анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов: симптомы, причины заболевания

Гипопластические и апластические анемии

Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения про­цессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.

Эндогенные факторы разнообразны. Наследствен­ные, семейные, факторы ведут к потере способности костномоз­говых клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских костей замещается жировой тканью. Среди наследственных апластических анемий различают семейную апластическую ане­мию Фалъкони, которая имеет хроническое течение. Для нее ха­рактерны гипохромная анемия, выраженный геморрагический синдром, пороки развития. Вторая наследственная гипопластиче-ская анемия — гипопластическая анемия Эрлиха. Она имеет ост­рое и подострое течение. При ней значительно выражен гемор­рагический синдром, признаки регенерации костного мозга от­сутствуют, в исходе может развиваться сепсис.

Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемии этого типа, — лучевая энергия, токсичные вещества, медикамен­тозные воздействия.

Угнетение регенераторных процессов в костном мозге проис ходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается пол ным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз — чахотка ко

стного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический син­дром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в же­лудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.

Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или со­единительной тканью при остеомиелосклерозе.

Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс раз­рушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезиру­ются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром мас­сивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.

Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

Гемолитические анемии делят на следующие группы: — обусловленные внутрисосудистым гемолизом; — обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом:

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистымгемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолити­ческие яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (поеттрансфузионные).

При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмодий в форме шизонта, кроме того, на эритроци­тах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитар­ный антиген. Все это приводит к анемическим кризам с гемогло-бинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной недостаточностью.

Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоим-мунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются ан­титела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь

новорожденных, которая существует в трех формах: общий вро­жденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отеч­ная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, го­ловного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленоме-галия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорож­денных (анемическая форма) находят малокровие внутренних ор­ганов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивает­ся на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних ор­ганов, а также области подкорковых ядер, печень иселезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.

Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемо­лизом.Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах се­лезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клини­ческой картине типична триада: анемия, спленомегалия, желту­ха. Выделяют три следующих вида.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нару­шением мембраны эритроцитовэритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встреча­ются реже.

Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток ак­тивности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется ост­рыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая ге­молитическая.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нару­шение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассе-мию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доми-нантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для синтеза цепи, — образуется фетальный гемоглобин, который активно удерживает кислород. Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипо-хромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное; развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воз­действиях.

Выделяют также анемии, связанные с наруше­нием структуры цепей глобина Hb-S.B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возника­ет при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гете­розиготном. При гемоглобине нарушается последовательность

аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты ме­няют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серпо­видно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследст­венное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближ­нем Востоке, в Закавказье.

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

СОДЕРЖАНИЕ

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов, – это заболевания, развивающиеся при повреждении эритроцитов (красных кровяных клеток) внутри сосудов или полостей сердца. Это редкая приобретенная патология (то есть не имеющаяся с рождения, а возникающая в течение жизни). Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Симптомы гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов

Все симптомы гемолитических анемий, связанных с механическим повреждением эритроцитов (красных клеток крови), объединены в четыре синдрома (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по одной причине).

  • Анемический (то есть со стороны системы крови). Связан с недостаточным поступлением кислорода к органам вследствие снижения гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород):
    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в ушах;
    • мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Гемолитический синдром. Эритроциты разрушаются внутри сосудов с выделением гемоглобина и гемосидерина (продукт разрушения гемоглобина) через почки. Симптомы:
    • изменение окраски мочи (она становится красной, бурой, черной);
    • боли в поясничной области;
    • отеки (преимущественно лица).
  • Тромботический синдром – образование тромбов (сгустков крови), преимущественно внутри мелких сосудов. Среди основных симптомов выделяют несколько.
    • Боли:
      • в животе;
      • в костях;
      • в кончиках пальцев;
      • в кончиках ушей и носа.
    • Образование язв (глубоких дефектов) передней поверхности голеней.
    • Синдром гемолитических кризов (резкого усиления разрушения эритроцитов). Симптомы:
      • повышение температуры тела;
      • сильные боли в поясничной области;
      • потемнение мочи (она становится более темной, чем обычно).

    Формы

    По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особого вещества, содержащегося в эритроцитах – красных клетках крови, переносящего кислород) в крови, различают:

    • легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови);
    • анемию средней тяжести (гемоглобин от 70 до 90 г/л);
    • тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).

    В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между нормой и возникновением анемии.

    В зависимости от источника травмирования эритроцитов выделяют две особые формы гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов:

    • маршевая гемоглобинурия – при длительной ходьбе (например, у солдат на марше) эритроциты разрушаются в сосудах пяточной области. Это происходит за счет близости большого количества кровеносных сосудов к коже в области пяток и, как следствие, их легкого травмирования, особенно при наличии неудобной обуви и неровной поверхности (например, при ходьбе и беге по камням). Вскоре после прекращения ходьбы появляется боль в пояснице и темная (иногда черная) моча. В большинстве случаев после отдыха эти симптомы проходят, но могут вновь появиться при подобной нагрузке;
    • механический гемолиз при протезировании клапанов или перегородок сердца — возникает при наличии искусственных клапанов сердца или заплат межпредсердной или межжелудочковой перегородок сердца из искусственных материалов. Эритроциты быстро разрушаются, соприкасаясь с искусственными материалами, не прикрытыми собственными тканями организма.

    Благодаря современным методикам операций на сердце эти состояния стали встречаться гораздо реже.

    Причины

    Причина возникновения этого заболевания – повреждение эритроцитов (красных клеток крови) внутри сосудов при наличии источника травмирования. Он может находиться:

    • вне сосудов (возникает при длительной ходьбе, занятиях боевыми единоборствами и др.);
    • внутри сердца при дефекте протезов клапанов или перегородок сердца, при стенозе (сужении) начальной части аорты (самого крупного сосуда человеческого тела, отходящего от левого желудочка сердца);
    • в крупных артериях (сосудах, приносящих кровь к органам) при злокачественной гипертензии (крайне высокое артериальное давление (выше 180/120 мм рт.ст.) с развитием тяжелых изменений стенок сосудов) и некоторых злокачественных опухолях (то есть опухолях, растущих с повреждением окружающих тканей);
    • в мелких артериях: при нарушениях структуры тромбоцитов (кровяных пластинок), синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме – нарушенной свертываемости крови, возникающем в результате поступления в кровь из тканей особых веществ).

    Факторы риска гемолитических анемий, связанных с механическим повреждением эритроцитов:

    • длительная ходьба;
    • занятия спортом с повышенной нагрузкой в области пяточных костей (например, боевые единоборства и др.);
    • первые дни после некоторых операций на сердце – имплантация (постановка) искусственных клапанов, установка заплат на перегородки сердца из искусственных материалов;
    • злокачественная артериальная гипертензия (крайне высокое артериальное давление (выше 180/120 мм рт. ст.) с развитием тяжелых изменений стенок сосудов);
    • злокачественные опухоли;
    • диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — приобретенное нарушение свертывающей системы крови, возникающее в результате чрезмерного образования факторов свертывания, которые вызывают появление тромбов (сгустков крови) в мелких кровеносных сосудах, что сопровождается повреждением органов и тканей, а затем повышенной кровоточивостью.

    Врач гематолог поможет при лечении заболевания

    Диагностика

    • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, боли в животе, костях и пальцах, снижение аппетита, тошнота, одышка и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
    • Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечается ли артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления) или злокачественные опухоли, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли какие-нибудь препараты, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами, проходил ли пациент пешком большие расстояния, занимался ли он спортом и др.).
    • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии характерна бледность), осматривается передняя поверхность голеней (возможное наличие язв – глубоких дефектов), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
    • Анализ крови. При развитии анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород), снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок). Форма и размер эритроцитов значительно изменяются за счет их травмирования с отрывом различных участков. Цветной показатель – это вычисляемый параметр, определяемый как отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов. При данном заболевании цветной показатель остается в норме (0,86-1,05) в отличие от многих других анемий.
    • Анализ мочи. В моче определяется гемосидерин (продукт распада гемоглобина) и свободный гемоглобин (то есть гемоглобин не внутри эритроцитов). В норме гемоглобина и гемосидерина в моче быть не должно.
    • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) и электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. В крови может определяться свободный гемоглобин, которого в норме быть не должно.
    • Определение срока жизни перелитых донорских эритроцитов. Укорочение срока жизни не только собственных эритроцитов пациента, но и перелитых в его организм эритроцитов донора позволяет подтвердить диагноз гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов.
    • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). В костном мозге при данном заболевании определяется усиленное образование эритроцитов нормальных размеров и формы.
    • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
    • Возможна также консультация терапевта.

    Лечение гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов

    • Воздействие на причину гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов.
      • Лечение злокачественной артериальной гипертензии (крайне высокое артериальное давление (выше 180/120 мм рт. ст.) с развитием тяжелых изменений стенок сосудов).
      • Лечение злокачественной опухоли (то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей).
      • При травмировании эритроцитов (красных клеток крови) искусственными клапанами сердца или протезами перегородок сердца в редких случаях выполняется повторная операция на сердце, например, прикрытие искусственной заплаты перегородки сердца собственными тканями и др.
    • Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритромассы (эритроцитов донора) или (предпочтительнее) отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, лишенных потенциально опасных белков донора на их поверхности) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

    Препараты железа используются только при длительном тяжелом течении данного заболевания с развитием дефицита железа в организме.

    Осложнения и последствия

    Осложнения гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов (красных клеток крови).

    • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов.
    • Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек) — развивается при повреждении почек продуктами распада эритроцитов.
    • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, печени и др.).

    Прогнозобычно благоприятный, у большинства больных бывает единственный гемолитический криз (эпизод резкого усиления разрушения эритроцитов). Прогноз ухудшается при часто повторяющихся гемолитических кризах, значительном снижении уровня гемоглобина, развитии хронической почечной недостаточности.

    Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов

    В норме эритроциты живут и функционируют приблизительно 120 дней. Затем макрофаги в костном мозге, селезенке и печени обнаруживают и уничтожают их. Если в результате болезни эритроциты разрушаются преждевременно (гемолиз), то костный мозг компенсирует это, усиленно вырабатывая новые эритроциты — иногда его работа ускоряется в 10 раз. Когда разрушение эритроцитов превышает их выработку, развивается гемолитическая анемия. Гемолитические анемии встречаются относительно редко по сравнению с анемиями вследствие кровопотери или снижения выработки эритроцитов.

    Симптомы гемолитической анемии подобны симптомам других форм анемии. Иногда гемолиз возникает внезапно и бывает очень тяжелым, приводя к гемолитическому кризу: появляются озноб, повышение температуры тела, боль в спине и животе, головокружение, снижается артериальное давление, возникает желтуха, моча приобретает темную окраску. Увеличивается селезенка, поскольку она отфильтровывает фрагменты поврежденных эритроцитов; увеличение селезенки иногда сопровождается болью в животе. Длительный гемолиз может сопровождаться формированием пигментных желчных камней, состоящих из темноокрашенного содержимого эритроцитов.

    Повышенное разрушение эритроцитов может быть обусловлено множеством факторов, в том числе увеличением селезенки (спленомегалией). Эритроциты могут механически повреждаться из-за каких-то препятствий в кровотоке. Эритроциты могут быть атакованы антителами собственной иммунной системы в результате аутоиммунной реакции. Иногда эритроциты разрушаются из-за аномалии в них самих — патологических изменений формы и поверхностной структуры, нарушения функции или аномалии гемоглобина. Разрушение эритроцитов усиливается при таких заболеваниях, как системная красная волчанка и некоторые злокачественные опухоли, особенно лимфомы. Прием различных лекарств, например содержащих серу, может также приводить к повреждению эритроцитов.

    Анемия

    Анемией называется патологическое состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови и может сопровождаться снижением количественного содержания эритроцитов в единице объема.

    Анемии в ряде случаев могут быть отнесены к самостоятельным нозологическим формам патологии, в других – являются лишь симптомом какого-то заболевания.

    Классификация анемии

    Классификаций огромное множество. Ни одна из них не отображает полностью весь спектр этой патологии.

    В клинической практике наиболее распространена следующая классификация анемий:

    • анемия, обусловленная острой кровопотерей;
    • анемия вследствие нарушения продукции эритроцитов:
      • апластическая,
      • железодефицитная,
      • мегалобластная,
      • сидеробластная,
      • хронические заболевания;
    • анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов: гемолитическая.

    В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

    • легкая – уровень гемоглобина выше 90 г/л;
    • средняя – гемоглобин в пределах 90?70 г/л;
    • тяжелая – уровень гемоглобина менее 70 г/л.

    Различные виды анемий выявляются у 10?20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречается анемия, связанная с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемия при хронических заболеваниях, еще реже анемия, связанная с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитическая и апластическая.

    Анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание, например, железодефицитной и В12?дефицитной анемий.

    Симптомы анемии

    Общие симптомы анемий:

    • слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость;
    • головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами;
    • сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое;
    • одышка при небольшой физической нагрузке или в покое.

    Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида, степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей человека.

    Принципы профилактики и лечения зависят от вида анемии.

    Железодефицитная анемия

    Железодефицитная анемия наиболее часто встречающаяся.

    Железодефицитная анемия – клинико?гематологический синдром, характеризующийся дефицитом железа вследствие различных патологических (физиологических) процессов.

    Железодефицитная анемия проявляется астеническими симптомами (утомляемость, значительно сниженная работоспособность, ухудшение внимания и памяти), мышечной слабостью и синдромом эпителиопатии (сухость кожи, «заеды» в углах рта, ломкость и слоистость ногтей, выпадение волос и др.).

    Поражение слизистых у больных железодефицитной анемией проявляются такими симптомами, как затруднения глотания (сидеропеническая дисфагия), дизурические расстройства (нарушение актов мочеиспускания), развитие атрофических пангастритов с секреторной недостаточностью, нарушение белковосинтетической, энергосберегающей и ферментной функций печени.

    По мере развития и усугубления железодефицитной анемии развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде миокардиодистрофии, диастолической дисфункции с нарушением пассивного расслабления, гиперкинетического типа кровообращения.

    Причины железодефицитная анемии

    Основные причины железодефицитная анемии включают:

    • хронические кровопотери: десневые, носовые, желудочные, кишечные, маточные, почечные;
    • нарушение всасывания: энтериты, резекция кишечника, операция резекции желудка;
    • повышенная потребность: беременность и лактация; избыточный рост;
    • алиментарная недостаточность.

    Профилактика и лечение железодефицитной анемии

    Основные принципы профилактики и лечения железодефицитной анемии:

    • ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа;
    • диета с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.);
    • длительный прием препаратов железа (4?6 месяца); при этом под контролем Ферритина, Hb, насыщенности эритроцитов;
    • переливания эритроцитарной массы при тяжелой анемии;
    • профилактический прием препаратов железа в группах риска.

    Важно понимать какие препараты железа можно и нужно принимать, контролировать уровень ферритина, Нb, насыщенность эритроцитов.

    Препараты железа. Как выбирать?

    Более 25 мг за один приём не усваивается.

    Более 50 мг в сутки не усваивается.

    Соответственно, надо искать низкодозированные препараты железа (25 мг достаточно) с высокой степенью биодоступности. Чтобы железо не конкурировало в кишечнике с др. микроэлементами, лучше в виде халатов — «упаковка» из аминокислот.

    В12-дефицитная анемия

    Классическая картина В12-дефицитной анемии описана Томасом Аддисоном в середине XIX в.: глоссит с характерными неврологическими проявлениями на фоне анемического синдрома. В таких случаях распознавание заболевания не составляет большого труда и требует лишь лабораторного подтверждения перед назначением лечения, своевременное начало которого часто приводит к полному выздоровлению пациента.

    Серьезной диагностической проблемой является наиболее часто встречающаяся субклиническая форма дефицита витамина В12 — без развития анемии.

    Отсроченная терапия может приводить к развитию стойких неврологических отклонений. В связи с этим особую важность приобретает знание неспецифических проявлений дефицита витамина В12, причин его возникновения, а также информативных подходов к диагностике и эффективных методов лечения этого состояния.

    Патологический процесс при дефиците витамина В12 затрагивает практически все органы и системы, характер и тяжесть клинических проявлений в каждом случае индивидуальны и зависят, помимо длительности существования и степени выраженности дефицита, от целого ряда сопутствующих факторов.

    Симптомы В12-дефицитной анемии

    Умеренный дефицит начинается с клинических проявлений общеанемического синдрома (одышка, учащенное сердцебиение, бледность, головокружение и т. п.), появляется хантеровский глоссит (атрофия сосочков, «лакированный» язык), а затем присоединяются неврологические нарушения (дистальная сенсорная нейропатия). Однако такая последовательность возникновения симптомов вовсе не обязательна: неврологические проявления часто предшествуют развитию анемического синдрома и отклонений в клиническом анализе крови (макроцитарная анемия, панцитопения), а хантеровский глоссит встречается не более чем в 10 % случаев.

    Дегенеративные изменения спинного мозга проявляются в демиелинизации волокон, составляющих задние и латеральные канатики. Без лечения двусторонняя периферическая нейропатия может прогрессировать до аксональной дегенерации и гибели нейронов. Эти изменения ведут к нарушению проприоцептивной и вибрационной чувствительности и арефлексии. Появляются неуверенная походка, неловкость движений, которые сменяются спастической атаксией.

    Поражение периферических нервов проявляется нарушением восприятия вкуса и запахов, атрофией зрительного нерва. В крайне тяжелых случаях завершается такая картина развитием деменции, возможны эпизоды развернутого психоза с галлюцинозом, паранойей и тяжелой депрессией. В 20 % случаев такие неврологические проявления выявляются изолированно без сопутствующей анемии.

    В связи с этим дефицит витамина В12 необходимо включать в дифференциально-диагностический ряд у больных с неврологической симптоматикой неясного генеза, а промедление в установке диагноза и лечении может вести к необратимым последствиям.

    Причины В12-дефицитной анемии

    Причиной классической В12-дефицитной анемии является аутоиммунная деструкция париетальных клеток желудка, что ведет к развитию атрофического аутоиммунного гастрита со сниженной продукцией внутреннего фактора Касла (ВФК), в комплексе с которым происходит всасывание 99 % поступающего в желудок витамина В12 (внешнего фактора Касла).

    К причинам дефицита витамина В12 относят также сниженное потребление богатой этим витамином пищи (в первую очередь животного происхождения, например, у строгих вегетарианцев либо у неимущих), злоупотребление алкоголем.

    В последние годы ведущим этиологическим фактором выступает нарушение высвобождения витамина В12, связанного с транспортными белками пищи, вследствие гипо- или анацидного состояния, в том числе медикаментозно индуцированного (у больных, длительно принимающих метформин, прием ингибиторов протонной помпы, блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов, антацидов), у больных после хирургических вмешательств на желудке.

    Риск развития В12-дефицитного состояния прямо пропорционален дозировке и длительности приема ингибиторов протонной помпы и блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов.

    Увеличение уровня гомоцистеина на фоне снижения концентрации витамина В12 повышает исходно высокий риск сердечно — сосудистых осложнений у больных сахарным диабетом 2-го типа, в связи с чем необходим скрининг дефицита витамина В12 среди больных, получающих метформин.

    Диагностические тесты при В12-дефицитной анемии

    • определение плазменного уровня гомоцистеина, метилмалоновой кислоты (ММК) и сывороточной концентрации холотранскобаламина.

    К сожалению, указанные исследования можно выполнить далеко не во всех лабораториях, осложняет ситуацию также отсутствие стандартных референсных границ. Таким образом, приходится констатировать отсутствие «золотого стандарта» диагностики дефицита витамина В12.

    В связи с тем, что кобаламин и фолиевая кислота принимают участие в одних и тех же биохимических процессах и дефицит обоих витаминов приводит к развитию макроцитарной анемии, их уровень определяют одновременно. При истинном дефиците витамина В12 уровень фолиевой кислоты, как правило, оказывается нормальным или даже повышенным, однако возможен и комбинированный дефицит.

    Причина патологического состояния:

    • Атрофический гастрит (пернициозная анемия).
    • Синдром Шегрена.
    • Нарушение обработки витамина В12 в желудке Гастрит, в том числе Helicobacter-ассоциированный, Гастрэктомия (тотальная или частичная резекция желудка)
      Синдром Золлингера—Эллисона.
    • Резекция подвздошной кишки или заболевания тонкой кишки (болезнь Крона, целиакия, тропическая спру).
    • Нарушение абсорбции в тонкой кишке Мальдигестия (хронический панкреатит с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы; гастринома).
    • Инфекционные агенты (ленточные черви, синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке, лямблиоз).
    • Полное или частичное голодание.
    • Алиментарный фактор Вегетарианская (особенно строгая, «веганская») диета.
    • Алкоголизм.
    • Пожилой возраст.
    • Дефицит/дефект внутреннего фактора Касла (синдром Имерслунд—Гресбека).
    • Наследственные аномалии Врожденный дефицит внутреннего фактора Касла — ювенильная пернициозная анемия.
    • Мутация в гене CG1.
    • Дефицит транскобаламина.
    • Акушерские/гинекологические причины Беременность.
    • Гормональная контрацепция и заместительная гормонотерапия.

    Много. Необходимо оценивать состояние, анализы, энергетику комплексно. Разбираться с фолатным циклом. Внимательно наблюдать за гомоцистеином и функциональной эффективностью печени в целом.

    Лекция врача-нутрициолога Аркадия Бибикова

    Оставьте первый комментарий

    Оставить комментарий Отменить ответ

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

    Почему возникает микроцитарная анемия и как ее лечить

    Среди всех гематологических проблем микроцитарная анемия занимает лидирующие позиции. Нехватка железа может развиться в любом возрасте — как у маленьких детей, так и у взрослых. Игнорировать проблему просто опасно, так как отсутствие правильного ведения патологического состояния может привести к серьезным и опасным последствиям.

    Микроцитарная анемия, что это такое

    В поле зрения микроциты

    Микроцитарная анемия — это разновидность анемий, общим признаком которых является уменьшение размеров эритроцитов менее 8 микрон. Единственная причина, по которой красные клетки крови уменьшаются в размерах, — это понижение в них концентрации гемоглобина. Результат таких патологических изменений — изменение содержания железа в крови.

    Так как за цвет крови отвечает гемоглобин, которого при микроцитозе мало, то все микроцитарные анемии являются гипохромными.

    Микроцитозы делят на две большие группы:

    • железодефицитные анемии — сопровождаются абсолютным недостатком железа, самый распространенный тип всех анемий;
    • анемии при хронических заболеваниях — характеризуются относительной нехваткой железа.

    Чаще всего микроцитоз возникает у молодых женщин, детей и пожилых людей после 60-65 лет.

    Причины анемии

    Частые носовые кровотечения могут стать причиной анемии

    Сама по себе микроцитарная анемия является гематологическим синдромом, который возникает в организме при какой-либо первичной патологии.

    Самая частая причина появления микроцитов в крови — это другие виды анемий.

    Железодефицитная анемия (ЖДА)

    Самый часто диагностируемый вид анемии, возникает вследствие:

    • массивной потери гемоглобина с мочой. При этом вследствие повреждения эритроцитов происходит выход гемоглобина в плазму крови, что называется гемолизом. Гемоглобин начинает скапливаться в почках, а результат его окисления — гемосидерин, начинает также в повышенных количествах экскретироваться с мочой;
    • хронических кровотечений — маточных, носовых, при болезнях желудочно-кишечного тракта, патологии почек;
    • недостаточном поступлении железа с пищей. Характерно для вегетарианцев, лиц, находящихся на жестких диетах;
    • беременности, многократных родах, частом донорстве;
    • состояний при нарушениях всасывания, переноса железа. Очень часто диагностируется при воспалениях, новообразованиях различного характера органов пищеварения, операциях по поводу резекции желудка, кишечника.

    Прочие анемии и заболевания

    Мазок крови при анемии Минковского-Шоффара

    Также причиной возникновения микроцитарной анемии являются следующие заболевания:

    • сидеробластные анемии — развиваются по причине нарушенного метаболизма железа. При этом концентрация железа в эритроцитах будет понижена, а в крови наоборот — повышена. Это обусловлено тем, что костный мозг теряет способность поглощать железо из крови для образования молекул гемоглобина. Такие состояния сопровождают злокачественные новообразования, алкоголизм, различные воспалительные процессы;
    • талассемии;
    • анемия Минковского-Шоффара и прочие гемолитические анемии;
    • гемоглобинопатии;
    • хронические инфекции;
    • анемии, развивающиеся при отравлениях солями тяжелых металлов. Такие интоксикации оказывают отрицательное воздействие на выведение железа из организма и образование гемоглобина;
    • анемии, возникшие по причине врожденной патологии обмена железа и его выведения;
    • системные заболевания;
    • цирроз печени.

    Детский возраст

    Дети, к сожалению, являются «лидерами» среди всех возрастных групп, у которых обнаруживается микроцитарная анемия.

    Причины такого состояния у детей, прежде всего, заключаются в характере протекания беременности матери и питания малышей после рождения.

    Сохранить и поддержать нормальный уровень железа в крови детей поможет естественное вскармливание и правильная диета кормящей матери. По мере введения прикормов в рацион детей, необходимо следить за полноценным поступлением продуктов питания, богатых железом.

    Симптомы и признаки

    Частый пульс — верный спутник анемии

    Клинические проявления микроцитарных анемий многообразны. Возможно бессимптомное течение, а могут развиваться тяжелые гемолитические состояния, которые требуют ургентной медицинской помощи в условиях стационара.

    Появление симптомов и признаков патологии может быть в любом возрасте, появляться спонтанно.

    Общими проявлениями всех микроцитозов являются:

    • гипоксия;
    • усиление деятельности сердечно-сосудистой системы за счет дефицита кислорода. При этом частота сердечных сокращений возрастает, артериальное давление на начальных этапах нормальное или понижено. По мере прогрессирования состояния развивается артериальная гипертензия;
    • слабость, потери сознания;
    • снижение работоспособности, повышенная утомляемость, сонливость, чувство «разбитости»;
    • снижение физической и умственной активности;
    • сложности концентрации внимания;
    • одышка;
    • ухудшение зрения;
    • головные боли, головокружения;
    • хейлиты (заеды);
    • ломкость ногтей, волос.

    При сидеропениях у пациентов отмечаются вкусовые извращения, нарушенное обоняние, частые стоматиты.

    При гемолитических анемиях одним из ярких признаков заболевания является желтуха.

    Отставание в физическом развитии может наблюдаться из-за анемии

    Микроцитоз у детей сопровождается потерей веса или же его излишком, потребностью пробовать на вкус несъедобные предметы, отставанием в физическом и психоэмоциональном развитии.

    Помимо клинических симптомов, для всех микроцитарных анемий характерны особые биохимические изменения вследствие недостатка железа:

    • снижение ферритина — белка, который отвечает за сохранение железа в депо;
    • понижение концентрации веществ в печени и костном мозге, задачей которых является образование гема;
    • повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови вследствие снижения концентрации железа;
    • рост свободных протопорфиринов эритроцитов. При этом указанным веществам не с чем образовывать комплексы для синтеза гема;
    • падение функциональности ферментов, которые отвечают за содержание железа в клетках.

    Лечение микроцитарной анемии

    Важное место отводится рациону питания

    Цель терапии микроцитарных анемий — устранение дефицита железа и его первоначальной причины. Лечение основного заболевания — это залог успешной терапии микроцитозов.

    С этой целью у пациентов прежде всего регулируется рацион питания с обогащением продуктами, богатых железом.

    Выраженный недостаток железа компенсируется внутримышечными или внутривенными инъекционными лекарственными средствами, содержащими железо. По мере нормализации состояния, больных переводят на таблетированные формы препаратов.

    Важно не заниматься самолечением, так как переизбыток железа в организме может быть более опасным, чем его дефицит.

    Решение о госпитализации больных зависит от их состояния и лабораторных показателей. Например, при гемолитических анемиях амбулаторное или стационарное лечение показано в следующих случаях:

    • легкая степень — больные чувствуют себя удовлетворительно, селезенка незначительно увеличена, лечение показано амбулаторное;
    • состояние средней степени тяжести — анемия умеренная, часто обнаруживается гемолиз, кожа желтая, селезенка увеличена значительно. Такие признаки служат показанием для госпитализации больных;
    • тяжелая степень — сильная анемия, желтуха интенсивная, селезенки увеличена в несколько раз, основной метод лечения таких больных — переливание крови.

    Возможные осложнения при анемии

    Низкий уровень железа приводит к ослаблению иммунной защиты

    Отсутствие своевременной диагностики ведет к позднему началу лечения. Кроме того, несоблюдение назначений врача, самостоятельная коррекция лечения и хаотичный прием железосодержащих препаратов «делают» свое дело.

    В итоге, у больных развиваются осложнения, которые нередко несовместимы с жизнью.

    Чаще всего итогом микроцитарных анемий становятся:

    • истощение ресурсов иммунной системы, что отражается в частых, тяжелых инфекционных заболеваниях,
    • поражения кожи в виде экземы, что опасно присоединением вторичной инфекции,
    • ухудшение всасывания всех витаминов, микроэлементов и прочих питательных веществ в слизистых оболочках желудка и кишечника,
    • кардиомиопатии,
    • застойная сердечная недостаточность,
    • цирроз, рак печени, печеночная недостаточность,
    • неврологическая патология,
    • массивные кровотечения, большинство из которых становятся причиной гибели пациентов любого возраста.

    Разница между макроцитарной и микроцитарной анемией

    Макроциты и микроцит в мазке крови

    Главное отличие между микро- и макроцитарной анемией — это размер эритроцитов. Если при микроцитозе размер красных кровяных телец менее 8 микрон, то при макроцитарной анемии таковой будет составлять 8-10 и более.

    Также, отличительной чертой некоторых форм макроцитарной анемии будет обнаружение мегалоцитов — эритроцитов с размером более 12 микрон.

    Отличаются между собой состояния и в причинах возникновения, течении, клинических проявлениях. Макроцитозы чаще всего обусловлены недостатком витаминов В12 или В9, а микроцитозы — недостатком железа.

    В целом, каждое их указанных состояний требует постоянного контроля, оценки проводимого лечения, динамики основного заболевания и выполнения всех медицинских рекомендаций.


    Анемии, сочетающиеся с повышенным образованием эритроцитов

    Анемии этой группы развиваются в результате острой потери эритроцитов при кровотечении (острая постгеморрагическая анемия) или при их разрушении — гемолизе (гемолитическая анемия). Характерным признаком постгеморрагической и гемолитической анемий является стимуляция эритропоэза.

    В крови больных резко увеличивается число ретикулоцитов и повышается ретикулоцитарный индекс в два-три раза по сравнению с нормой. Ретикулоцитарный индекс (РИ) определяется по формуле:

    РИ более 2–3% соответствует адекватному ответу костного мозга на анемию, а меньшая величина свидетельствует о подавлении кроветворения.

    Острая постгеморрагическая анемия

    Острое кровотечение может быть результатом травматического разрыва сосуда или его разреза, эрозии артерии при пептической язве, варикозном расширении вен пищевода и разрыве аневризмы аорты. Кровотечение может быть явным (кровавая рвота, мелена) или скрытым (при внематочной беременности). Клинические проявления зависят от массивности и длительности кровотечения. Быстрая потеря 1/3 общего объема крови может быть смертельной, но постепенная потеря 2/3 объема крови за 24 ч не приводит к гибели больных.

    Симптомы

    В момент кровотечения развиваются симптомы коллапса. Характерны бледность, шум в ушах и головокружение, нарушение зрения, обморочное состояние, холодные на ощупь конечности, тахикардия, нитевидный пульс, снижение АД. При продолжающемся кровотечении развивается гиповолемический шок.

    Диагностика

    В первые часы после кровотечения число эритроцитов, содержание гемоглобина и гематокрита обманчиво нормальные или несколько повышенные, что обусловлено спазмом периферических артерий и выходом крови из депо (рефлекторная фаза компенсации).

    Через 8–14 ч начинает поступать в циркулирующую кровь тканевая жидкость, разбавляя ее. Число эритроцитов и содержание гемоглобина снижаются. Развивается нормоцитарная анемия (гидремическая фаза компенсации).

    Через 4–5 суток появляются признаки регенерации костномозгового кроветворения с выходом в кровь большого количества ретикулоцитов, ретикулоцитарный индекс становится более 3%. В мазках крови обнаруживают полихроматофилию, умеренный макроцитоз, иногда отдельные нормобласты и незрелые лейкоциты (костномозговая фаза компенсации).

    Полное восстановление крови происходит через 4–6 месяцев.

    Лечение

    Необходимо немедленно остановить кровотечение, восстановить объем крови и устранить проявления шока. Наиболее эффективным методом восстановления объема крови является гемотрансфузия. Заменителем крови может быть плазма. Переливание 5% раствора глюкозы или физиологического раствора дает кратковременное улучшение. В последующем назначают препараты железа для устранения его дефицита, развившегося при кровотечении.

    Гемолитическая анемия

    Гемолитическая анемия – общее название анемий, развивающихся вследствие повышенного распада эритроцитов (гемолиз). Но гемолитическая анемия возникает лишь тогда, когда отсутствует усиленный эритропоэз в костном мозге, компенсирующий распад эритроцитов.

    Гемолиз

    В зависимости от преимущественной локализации гемолиза выделяют анемии с внутрисосудистым и внесосудистым гемолизом.

    Внутрисосудистый гемолиз развивается редко, протекает с лихорадкой, тахикардией и болью в спине. Свободный гемоглобин связывается с гемоглобином сыворотки. При избытке свободного гемоглобина возникает гемоглобинурия, которая может стать причиной почечной недостаточности. Через 5–7 дней после гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин, образующийся в клетках почечных канальцев из реабсорбированного гемоглобина.

    Внесосудистый гемолиз — это разрушение эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе, главным образом, в селезенке. При спленомегалии срок жизни эритроцитов сокращается в результате разрушения в ней эритроцитов с аномалиями или тепловыми антителами на поверхности. При этом развиваются желтуха и непрямая гипербилирубинемия, возрастает активность сывороточной ЛДГ. Уровень гемоглобина нормальный или слегка пониженный.

    Этиологические факторы

    Усиленный распад эритроцитов может быть обусловлен экзоэритроцитарными (аутоантителами, механическим повреждением) и эндоэритроцитарными факторами (мембранопатиями, ферментопатиями и гемоглобинопатиями).

    Первая группа факторов выявляется при гиперспленизме, иммунном гемолизе, микроангиопатии, инфекции и токсическом повреждении. Развившиеся гемолитические анемии при этих состояниях относятся к приобретенным.

    Вторая группа факторов характерна для наследственного микросфероцитоза, овалоцитоза, пароксизмальной почечной гемоглобинурии и шпороклеточной анемии. Гемолитические анемии при этих заболеваниях относятся к врожденным (наследственным).

    Приобретенные гемолитические анемии

    Данные анемии развиваются при внутрисосудистом гемолизе нормальных эритроцитов, обусловленном антителами и токсинами, гиперактивностью клеток ретикулоэндотелиальной системы, естественными или механическими препятствиями кровотоку. Подробнее читайте в этой статье.

    Наследственные гемолитические анемии

    Данные анемии — это результат врожденного дефекта гемоглобина, ферментов или мембран эритроцитов. Соответственно выделяют три группы наследственных гемолитических анемий. Подробнее читайте в этой статье.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: