Что такое врожденная атрезия пищевода: симптомы, причины заболевания, лечение

Атрезия пищевода — это врожденная аномалия развития, при которой у ребенка отсутствует часть пищевода. При этом шейный (верхний) и брюшной (нижний) отрезки пищевода никак не связаны между собой. Отрезки пищевода могут заканчиваться слепо, но примерно в 90% случаев верхняя или нижняя его часть соединяется с трахеей, формируя трахеопищеводный свищ 1 .

Заболевание проявляется сразу после рождения и требует экстренной хирургической операции. Встречается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ).

Классификация атрезии пищевода

СОДЕРЖАНИЕ

По происхождению атрезия пищевода может быть генетически обусловленной и спорадической.

По вариантам порока развития — изолированной и сочетанной. При изолированной атрезии этот порок развития у ребенка единственный. Сочетанная, как следует из названия, сочетается с другими аномалиями формирования внутренних органов (например, микроцефалией, нарушением формирования пальцев рук, ушных раковин, глаз, кишечника и так далее).

По характеру порока — без формирования трахеопищеводного свища и с его наличием.

Причины возникновения атрезии пищевода

Причины недоразвития органа до конца не установлены до сих пор. Отмечено, что до 60% детей с этой патологией имеют сочетанные аномалии развития 2 . При этом генетически обусловлены не более 10% нарушений. Во всех остальных случаях невозможно точно установить, что именно привело к нарушению формирования пищевода.

Трахея и пищевод формируются из так называемой первичной кишки, и разделение зачатков этих органов происходит на 20–32 день беременности (3–4 неделя). Очевидно, что выявить непосредственную причину, которая могла повлиять на развитие плода при столь малом сроке гестации, довольно сложно. В группу риска по рождению ребенка со спорадической атрезией пищевода врачи относят женщин, у которых уже есть дети с пороками развития, и тех, кто перенес угрозу прерывания беременности в первом триместре.

Если же говорить о генетически обусловленных факторах, обычно это хромосомные или генные мутации, нарушающие нормальное развитие эмбриона:

  • трисомия по 13, 18, 21 паре хромосом (лишняя хромосома);
  • мутации генов, регулирующих выработку белков, которые необходимы для нормального развития конечностей, сердца, почек, нервной системы, пищеварительной системы, легких, глаз;
  • делеция (потеря участка хромосомы) 13,16,17,22 хромосомы.

Генетически обусловленная атрезия пищевода, как правило, сочетается с тяжелыми пороками развития других жизненно важных органов, которые ведут к возникновению полиорганной недостаточности и в итоге к гибели больного.

Симптомы атрезии пищевода

Эта патология проявляет себя сразу после рождения ребёнка. Малыш не может проглотить слюну, она обильной пеной выделяется через нос и рот. При кормлении новорождённый давится, кашляет, у него возникает обильная рвота несвернувшимся молоком. При наличии трахеопищеводного свища в трахею и легкие поступает либо слюна, либо содержимое желудка. Ребенок «заходится» в кашле, синеет, начинает задыхаться.

Диагностика атрезии пищевода

Предварительный диагноз формируется по результатам объективного наблюдения за ребенком.

Основной метод диагностики — рентгенологический. В пищевод пациента вводят зонд из рентгеноконтрастного материала. При отсутствии сообщения с желудком на рентгенологических снимках зонд обнаруживается свернутым в пищеводе. При наличии свища между вентральным (нижним) участком пищевода и трахеей на снимке будет заметно повышенное количество воздуха в желудке и кишечнике.

В условиях специализированного стационара допустимо ввести в пищевод 1–2 мл контраста: в этом случае на снимке будет виден слепой конец пищевода, а при наличии свища — контраст в трахее и бронхах.

Если в медицинском учреждении есть гибкий трахеобронхоскоп, подтвердить наличие трахеопищеводного свища можно с помощью трахеобронхоскопии.

Лечение атрезии пищевода

Поскольку трахеопищеводный свищ имеется почти всегда, первое, что необходимо сделать — предупредить попадание постороннего содержимого в дыхательные пути. Для этого сразу же после уточнения диагноза ребенка интубируют — вводят ему в трахею «дыхательную трубку», на которой есть особая манжета, перекрывающая просвет трахеи.

Восстановить проходимость пищевода можно только оперативным путем. Пока маленького пациента готовят к операции, питание ему обеспечивают с помощью специальных растворов для внутривенного введения.

Оперативная тактика зависит от того, насколько велико расстояние между слепыми концами пищевода. Если оно не превышает двух позвонков, восстановить проходимость органа и ликвидировать свищ можно за одну операцию. Она может быть выполнена традиционным открытым доступом со вскрытием грудной клетки либо малоинвазивным методом – торакоскопически, с помощью эндоскопического оборудования.

Если же расстояние между концами пищевода больше двух позвонков, натяжение между ними при восстановлении органа окажется слишком велико, что приведет к несостоятельности шва. Поэтому для питания ребенка формируют гастростому, а концы пищевода сближают друг с другом в несколько этапов во время последовательных операций. Если по каким-то причинам сделать это невозможно, дефект пищевода восстанавливают путем пластики с помощью отрезка кишки.

Прогноз и профилактика атрезии пищевода

Без хирургического лечения заболевание смертельно. В современных условиях послеоперационная летальность не превышает 3% 3 , но при наличии сочетанных пороков развития тяжесть состояния и прогноз будут определяться функцией других жизненно важных органов. Также на выживаемость детей прямо влияет вес при рождении и оперативность диагностики. Возникновение пневмонии из-за попавшей через свищ пищи либо желудочного содержимого резко ухудшает прогноз.

Профилактики атрезии пищевода не существует.

[1] В. И. Ковальчук, В. В. Новосад. Наш опыт в лечении пищевода у детей. Гепатология и гастроэнтерология, 2018.

[2] Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А. Атрезия пищевода и генетические заболевания — взгляд детского хирурга. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2017.

[3] Ю. А. Козлов, Т. К. Немилова, С. А. Караваева и соавт. История лечения атрезии пищевода. Вестник хирургии, 2016.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, при котором у новорожденного отсутствует часть пищевода, что становится причиной эзофагеальной непроходимости. Эта патология требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов). Нередко она сочетается с другими аномалиями развития, такими как:

  • пороки развития конечностей, в том числе дисплазия лучевых костей;
  • атрезия хоан;
  • атрезия заднего прохода;
  • трахеопищеводный свищ;
  • порок развития позвоночного столба (синдром VACTERL, или VATER);
  • аномалии почек;
  • пороки сердца;
  • агенезия желчного пузыря;
  • пилоростеноз.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау). Треть новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными или имеют признаки задержки внутриутробного развития. Беременность плодом с аномалией развития пищевода нередко сопровождается угрозой раннего выкидыша или многоводием во II и III триместрах.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Причины и факторы риска

Формирование атрезии пищевода происходит на 4–12-й неделях беременности. В раннем эмбриогенезе трахея и пищевод сообщаются между собой, так как развиваются из краниального отдела первичной кишки. Нарушение процессов реканализации, отшнуровки пищевода от дыхательной трубки, скорости роста трахеи и пищевода приводят к появлению атрезии пищевода.

Атрезия пищевода возникает вследствие негативных факторов, влияющих на организм беременной женщины:

  • хронических интоксикаций;
  • алкоголизма, наркомании;
  • инфекционных заболеваний (гриппа, краснухи, цитомегаловируса);
  • приема лекарственных препаратов с тератогенным действием;
  • ионизирующей радиации.

Формы заболевания

Атрезия пищевода бывает двух форм:

  1. Свищевая. Характеризуется наличием сообщения между трахеей и пищеводом (трахеопищеводного свища).
  2. Изолированная. При ней трахея и пищевод не сообщаются между собой.

Значительно чаще встречаются свищевые формы атрезии пищевода, которые, в свою очередь, бывают нескольких видов:

  • свищевая атрезия трахеи и обоих концов пищевода;
  • свищевая атрезия трахеи и проксимального отрезка пищевода;
  • свищевая атрезия трахеи и дистального отрезка пищевода.

Иногда у ребенка наблюдается наличие трахеопищеводного свища, но без атрезии пищевода.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов).

Наиболее типичное место локализации атрезии пищевода – область бифуркации трахеи. Участок пищевода, который не соединяется с трахеей свищевым ходом, заканчивается слепо. Для изолированной формы заболевания характерно наличие двух слепо заканчивающихся участков пищевода, которые либо заходят друг за друга, либо соприкасаются между собой.

Симптомы

Клиническая картина атрезии пищевода проявляется у новорожденных уже в первые часы жизни. Первый симптом – ложная гиперсаливация, для которой характерно выделение изо рта и носа ребенка в большом количестве пенистой слюны. Часть слюны и слизи попадает из пищевода в трахею. Это приводит к нарушению дыхательной функции и появлению одышки, тахипноэ, приступообразного кашля, хрипов, цианоза и асфиксии.

Отсасывание слизи из полости носа, рта и глотки, а также трахеальная аспирация устраняют перечисленные выше симптомы, но через некоторое время они появляются снова.

При кормлении новорожденного атрезия пищевода проявляется следующими признаками:

  • моментальное срыгивание;
  • рвота неизмененным молоком;
  • тяжелый приступообразный кашель;
  • удушье;
  • акроцианоз;
  • вздутие живота.

Диагностика

Диагностика атрезии пищевода должна проводиться в максимально сжатые сроки, до развития аспирационной пневмонии или водно-электролитных расстройств.

При появлении подозрения на непроходимость незамедлительно выполняют зондирование пищевода через носовую полость мягким резиновым катетером. При атрезии провести зонд в полость желудка невозможно: если продолжить введение, несмотря на ощутимое препятствие, зонд заворачивается и его конец выходит наружу.

Для подтверждения диагноза проводят пробу Элефанта. Она заключается во введении в пищевод воздуха через катетер при помощи шприца. При атрезии воздух с характерным шумом выходит из носоглотки.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау).

Для установления вида атрезии пищевода выполняют бронхоскопию и эзофагоскопию. Рентгенография с контрастированием бариевой взвесью при данной патологии нередко сопровождается развитием респираторных осложнений, способных стать причиной смерти младенца, поэтому такое исследование выполняют крайне редко и только по строгим показаниям.

Атрезия пищевода требует дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

  • расщелина гортани;
  • изолированная трахеопищеводная фистула;
  • врожденный пилоростеноз;
  • эзофагоспазм;
  • стеноз пищевода.

Лечение

Атрезия пищевода является показанием для экстренного хирургического вмешательства: операция должна быть выполнена в первые 36 часов жизни новорожденного. Предоперационная подготовка начинается еще в условиях родильного дома. Она включает:

  • придание малышу позы, при которой устраняется попадание в дыхательные пути кислого желудочного содержимого через дистальный трахеопищеводный свищ;
  • исключение кормлений через рот;
  • многократную и частую аспирацию слизи из дыхательных путей;
  • постоянную ингаляцию увлажненным кислородом;
  • антибактериальную терапию;
  • коррекцию водно-электролитных нарушений.

Возможные осложнения и последствия

Повторяющаяся рвота ведет к истощению и развитию выраженных водно-электролитных расстройств.

Атрезия пищевода требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Попадание в дыхательные пути пищи и слизи становится причиной аспирационной пневмонии, проявляющейся лихорадкой и нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности, на фоне которой может наступить летальный исход.

В отдаленном периоде после оперативного лечения атрезии пищевода у 40% детей развивается рубцовый стеноз пищевода, что требует бужирования анастомоза.

Прогноз

Прогноз при атрезии пищевода зависит от многих факторов. При изолированной форме заболевания и проведении хирургического вмешательства до появления осложнений выживает 90–100% детей. При недоношенности или сочетанных пороках развития выживаемость детей с атрезией пищевода не превышает 30–50%.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Эта весна испытывает на прочность и наши нервы, и иммунитет! Факторов, вызывающих стресс, сейчас предостаточно, а стресс, в свою очередь, очень сильно подтачива.

Атрезия пищевода

Симптомы атрезия пищевода

Формы

  • Атрезия со свищом (каналом), где верхняя часть заканчивается слепо, а нижняя соединена с трахеей. Встречается в большинстве случаев.
  • Изолированная атрезия, где верхняя и нижняя части слепые. Встречается очень редко.
  • Атрезия со свищом, где верхняя часть соединяется с трахеей, а нижняя слепая. Встречается очень редко.
  • Изолированный трахеопищеводный свищ, где обе части пищевода соединены с трахеей в одном месте. Встречается очень редко.
  • Атрезия с двумя трахеопищеводными свищами, где обе части пищевода соединены с трахеей в разных местах. Встречается очень редко.

Причины

Порок связан с нарушениями на ранних стадиях эмбрионального развития. Трахея и пищевод развиваются из одного зачатка и поначалу соединены друг с другом, их разделение начинается на 4-5 неделе внутриутробного развития и заканчивается к 10-12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление и скорость роста пищевода, то возникает его атрезия.

Факторы при беременности, которые могут вызвать нарушения у плода:

  • курение;
  • употребление алкоголя;
  • прием наркотиков;
  • воздействие рентгеновских лучей в первом триместре беременности;
  • прием лекарственных средств, негативно влияющих на ребенка;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • воздействие вредных химикатов (например: на работе, связанной с ядами);
  • возраст женщины (старше 35 лет). С возрастом повышается риск возникновения каких-либо пороков, даже при отсутствии остальных негативных факторов.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Пренатальная диагностика (до рождения ребенка) — ультразвуковое исследование (УЗИ):
    • многоводие — объясняется тем, что ребенок не может проглатывать околоплодные воды из-за непроходимости пищевода;
    • маленькие размеры желудка или отсутствие его на изображении.
  • Диагностика после рождения ребенка.
    • Анализ жалоб и данных осмотра:
      • пена изо рта;
      • кашель;
      • одышка;
      • цианоз (синюшность кожи из-за недостатка кислорода).
    • При появлении этих симптомов проверяют проходимость пищевода с помощью тонкого катетера (трубочки), который вводят через рот ребенка. При наличии атрезии катетер проходит на 8-10 см и упирается в препятствие, либо подворачивается и выходит обратно через рот. Если ввести в катетер воздух, то он с шумом выйдет обратно.
  • Эзофагоскопия: в пищевод вводится эндоскоп (маленькая видеокамера на гибкой трубочке), чтобы осмотреть его изнутри.
  • Бронхоскопия: осмотр трахеи изнутри с помощью эндоскопа.
  • Рентгенография: в пищевод через катетер вводят йодсодержащее вещество, которое четко видно на рентгеновском снимке. При атрезии это вещество, в зависимости от формы порока, остается в верхней части пищевода или проходит в трахею.
  • Возможна также консультация хирурга, эндокринолога.

Лечение атрезия пищевода

Лечение только хирургическое.

  • Предоперационная подготовка:
    • придают ребенку полусидячее положение. Проводят аспирацию (отсасывание) содержимого изо рта и носа, подается кислород, питание при этом вводится через вену;
    • вводят антибиотики, гемостатические (кровоостанавливающие) препараты для предотвращения осложнений во время операции.
  • Операция заключается в разъединении трахеи и пищевода и соединении верхней и нижней части пищевода.
  • На 5-7 день после операции проводят рентгенологическое исследование, чтобы оценить состояние соединения. Если все хорошо, то ребенка переводят на пероральное (через рот) питание (грудным молоком или смесью для питания новорожденных). В дальнейшем ребенок находится под наблюдением, регулярно проводятся его осмотры.

При глубокой недоношенности и/или наличии других врожденных пороков предоперационную подготовку увеличивают, корректируют имеющиеся нарушения и операцию проводят в два этапа.

  • 1 этап операции заключается в наложении гастростомы (в желудке создается отверстие, в которое вставляют трубку и выводят ее наружу). Через нее отсасывают желудочное содержимое, чтобы оно не попадало в дыхательные пути через свищевой ход (канал).
  • 2 этап заключается в разъединении трахеи и пищевода и соединении верхней и нижней части пищевода.

Осложнения и последствия

Если сразу не поставить диагноз и не прооперировать ребенка, то он с высокой вероятностью умрет от аспирационной пневмонии (воспаление легких, развивающееся при попадании в них инородного тела (пищи)).

Возможные осложнения сразу после операции:

  • инфицирование анастомоза (соединения);
  • несостоятельность анастомоза (расхождение соединенных частей пищевода).

Осложнения в отдаленные сроки после операции:

  • гастроэзофагеальный рефлюкс (забрасывание содержимого желудка обратно в пищевод) из-за недоразвития мышц, закрывающих вход в желудок;
  • сужение в месте соединения отрезков пищевода (вследствие чего затрудненное проглатывание).

Профилактика атрезия пищевода

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

В.В. Подкаменев Хирургические болезни у детей-2012 г.
Перенатальная эхография (под ред. М. В. Медведева)-2005 г.
Неонатология-национальное руководство-2004 г.

Что делать при атрезия пищеводе?

  • Выбрать подходящего врача педиатр
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Атрезия пищевода у новорожденных — причины и симптомы заболевания

Атрезия пищевода у новорожденных – это аномальная патология, которая формируется в гестационный период. После рождения у малыша обнаруживают изменение пищевода, при котором есть две сообщающиеся трубки. Они ни с чем не связаны, концы слепые. Такое состояние не дает младенцу нормально дышать и получать пищу. Если своевременно не принять меры, возможен летальный исход.

Что такое атрезия пищевода у новорожденных

Тяжелая болезнь атрезия пищевода – это неправильное внутриутробное формирование органа. Вместо обычного пищевода у ребенка отходят от него два отростка. Из-за такого строения, кроха испытывает затруднения в дыхании и питании. Для лечения необходимо хирургическое вмешательство.

Насколько распространенная болезнь

Среди всех новорожденных атрезия встречается 1 раз на 5000 младенцев. Чаще всего это говорит о генетической мутации, патологических изменениях во время беременности, употреблении спиртных напитков и курении во время вынашивания плода. Однако точные причины такого явления предсказать невозможно.

Важно! Будущие матери должны вести здоровый образ жизни и соблюдать принципы правильного питания.

Осложнения для новорожденного

Грудничок, больной атрезией пищевода, не способен самостоятельно принимать пищу и нормально дышать. Первые признаки заболевания начинают проявлять себя через пару часов после рождения. Необходимо оказать первую помощь новорожденному в первые 12-24 часа. Если этого не сделать, младенец погибнет. Оперативное вмешательство проводят настолько быстро, насколько это будет возможно. Все зависит от формы атрезии. Чем быстрее сделают операцию, тем скорее кроха сможет нормально питаться.

Формы атрезии

Заболевания пищевода у новорожденных имеют несколько форм. Каждая из них обладает своими особенностями, но хирургического вмешательства не избежать. От образования свища и изолированности отростков зависит состояние ребенка.

С нижним свищом

Свищ разделен на две части, прикреплен к нижнему сегменту пищеварительной трубки, находится в загрудинной области. Второй участок отростка уходит в свободное пространство и не выполняет никакой роли. Из-за того, что отросток не скреплен с желудком, происходит закупорка пищевода, если покормить ребенка. Во время операции необходимо присоединить свободный конец к верхнему сегменту пищевода.

Со срединным свищом

По центру пищевода отходят два отростка без изолированного конца. При этом основной орган имеет нормальный вид и просвет, но из-за отсутствия соединения с трахеей и желудком возникают осложнения. Необходима операция по восстановлению органа.

Мальчик в голубой шапочке

Изолированная

Отростки, отходящие от пищевода, имеют закрытые концы. При постановке диагноза вводят зонд и пропускают поток воздуха в пищеварительную трубку, он выходит через нос. Для формирования нормального органа понадобится обрезать концы трубок, сформировать анастомоз и сшить их. После прохождения реабилитации малыш сможет вести обычную жизнь.

С проксимальным и дистальным свищом

Атрезия характеризуется непроходимостью пищи по пищеводу, так как он не сообщен с желудком. Из-за этого происходит застой еды. Младенец может задохнуться от молока, сильно срыгивает.

Отростки отходят сверху и снизу пищевода в разных направлениях. Чтобы соединить их между собой во время операции, понадобятся дополнительные ткани, которые берут из тонкого кишечника.

Изолированный трахеопищеводный свищ

Два отростка свища расположены на разных концах пищевода, расстояние между ними большое, что не позволяет их сшить между собой. Для лечения понадобится пересадка сегмента тонкого кишечника. У грудничка с таким диагнозом нет глотательного рефлекса, слюна постоянно вытекает. Его нельзя кормить грудью до проведения операции.

Важно! Атрезия часто сопровождается сопутствующими заболеваниями кишечника и сердца.

Причины развития патологии

Изменения развития пищевода внутриутробно происходят по малоизвестным причинам. Однако есть сопутствующие факторы:

  • наследственность;
  • мутации;
  • курение и принятие алкогольных напитков во время беременности;
  • частые стрессы при вынашивании плода.

Формирование пищевода и трахеи внутриутробно происходит из одного участка тонкого кишечника. Разделение органов начинается на 4-5 неделе гестации. Атрезия формируется при нарушении процессов расхождения двух органов между собой.

Во время беременности с таким диагнозом наблюдались следующие симптомы:

  • многоводье;
  • отеки конечностей;
  • тяжелый токсикоз.

Такие признаки представили гинекологи, у которых наблюдались беременные женщины с таким отклонением у плода.

Симптомы заболевания

После рождения у новорожденного наблюдаются следующие симптомы:

  • рвота;
  • выделение пены изо рта и носа;
  • расстройство дыхания;
  • тахипноэ;
  • одышка;
  • асфиксия;
  • цианоз;
  • кашель;
  • срыгивание нествороженным молоком.

Первые признаки болезни проявляются через несколько часов после рождения. Диагностику проводят в родильном зале. Ребенку сразу же устанавливают наружную трахеостому для дыхания. Также вставляют питательную трубку, через которую малыш питается на время подготовки к операции.

Медсестра и новорожденный

Диагностика

Лечение атрезии возможно только хирургическим путем. Диагностику проводят внутриутробно и сразу после рождения. Чем раньше поставят диагноз, тем быстрее проведут операцию, и малыш будет здоров.

Во время беременности

Во время вынашивания новорожденного проводят три скрининговых УЗИ. Первое – делают в 12 недель. При правильном положении плода видно затемнение в области пищевода и трахеи. Это первый признак, который указывает на атрезию. В 20 и 36 недель картина становится более ясной.

У новорожденного

Первые пробы проводят в родильном зале. Для диагностики осуществляют следующие процедуры:

  1. Введение зонда через пищевод. Во время процедуры наблюдаются затруднения на пути к слепому концу. У ребенка случается приступ рвоты.
  2. Проба Элефанта. Устанавливают зонд в слепой конец пищевода, пропускают через него воздух. Он должен выйти через нос со свистом.
  3. Рентгенологическое исследование с контрастом. Позволяет полностью подтвердить диагноз и назначить операцию по восстановлению.

Диагностику проводят быстро, медики своевременно оказывают первую помощь новорожденному.

Важно! Новорожденного в срочном порядке записывают на операцию.

Подготовка к оперативному вмешательству

Если заранее известно, что ребенок родится с атрезией, его забирают из родильного зала в операционную сразу после обследования. Подготовкой новорожденного занимаются медсестры: надевают на малыша подгузник, вводят все необходимые препараты.

Пока проходит операция, мать малыша находится на восстановлении после родов. Оно длится 6 часов после естественных родов и 12 – после кесарева сечения.

Реабилитация, возможные осложнения

Послеоперационный период длится 7 дней. Через неделю проводят рентгенологическое исследование, чтобы убедиться, что все в порядке. Если не возникло никаких осложнений, то малыша переводят на кормление через рот. Оперативное вмешательство происходит лапароскопическим методом, поэтому шрама практически не будет видно.

Такая патология в будущем имеет некоторые последствия:

  • частые ОРВИ;
  • повышенное газообразование;
  • рефлюкс;
  • срыгивания молока.

Выживаемость после операции при атрезии составляет 90-100%, если у крохи нет сопутствующих заболеваний. Если наблюдаются дополнительные болезни кишечника или сердца, то выживаемость снижается до 30-40%.

Атрезия у новорожденных встречается редко. На 1 больного ребенка приходится 5000 здоровых. Неизвестно всех причин, по которым внутриутробно происходят такие изменения у плода. Если своевременно поставить диагноз, врачи быстро проводят операцию, после чего кроха сможет жить обычной жизнью.

Видео

Атрезия пищевода у малышей

Атрезия пищевода считается тяжелейшим врождённым пороком, несовместимым с жизнью без экстренного хирургического вмешательства.

При этом дефекте происходит заращение пищевода на расстоянии около 12 см от полости рта. Патология обычно формируется на уровне бифуркации трахеи. При хромосомных аномалиях атрезия пищевода у новорождённых отмечается в 5% случаев. Столкнуться с проблемой и узнать, что такое атрезия пищевода, приходится, согласно статистике, 2-3 малышам и их матерям на 10000 родов. До 30-40% детей с этой патологией рождаются недоношенными и с задержкой развития.

Причины формирования дефекта

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода. Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности. Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

  • рентгеновское облучение в первые 12 недель беременности;
  • приём лекарств, которые запрещены в период вынашивания ребёнка ;
  • факторы экологии;
  • влияние химических веществ;
  • вредные привычки;
  • первая беременность после 35 лет.

Классификация

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

  1. Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
  2. Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
  3. Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
  4. Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
  5. С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Симптомы

Атрезия пищевода у малышей обнаруживается при первой же попытке кормления: она не получается – молоко или смесь вытекают не створоженными. Дополнительно на наличие дефекта указывают:

  • выделение пенистой вязкой слизи изо рта и носа;
  • кашель;
  • одышка;
  • синюшность кожи;
  • метеоризм;
  • рвота.

При этой патологии быстро наступает обезвоживание организма, присоединяется лихорадка, аспирационная пневмония. В итоге, без своевременного оперативного вмешательства, всё заканчивается смертью.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.

Пренатальная диагностика

Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:

  • многоводие, возникающее вследствие отсутствия возможности у ребёнка заглатывать околоплодные воды;
  • проблемы с визуализацией органов ЖКТ при проведении нескольких УЗИ;
  • несоответствие размеров желудка сроку гестации.

Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.

Диагностика новорождённого

Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:

  1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимым через нос катетером с закруглённым концом. При атрезии он, погрузившись до 12 см от края дёсен, упирается в слепой отросток, и выходит обратно.
  2. Проба по Elephant. В катетер, опущенный в пищевод, с помощью шприца вводят немного воздуха. При атрезии он начинает свистеть, и с шумом возвращается через рот и нос больного.
  3. Эзофагоскопия с бронхоскопией: в пищевод для осмотра его изнутри вводится эндоскоп.
  4. Контрастная рентгенография. Этот метод помогает уточнить диагноз в сложных ситуациях. Чаще всего его делают с применением йодолипола.

Дифференцирование патологии совершается:

  • для отделения остальных вариантов от атрезии, имеющей свищ пищевода;
  • для исключения других пороков ЖКТ.

Лечение заболевания

Предоперационная подготовка

При диагностировании патологии ребенка переправляют в хирургическое отделение больницы. Назначают предоперационную подготовку, заключающуюся в:

  • фиксации грудничка в специальной возвышенной позе;
  • кормлении только через зонд;
  • аспирации содержимого рта и носоглотки каждые полчаса;
  • назначении антибиотиков, инфузионных растворов для поддержания стабильности состояния;
  • применении кислородных ингаляций в случае развития гипоксии.

Основная помощь начинается после точной постановки диагноза и при весе ребёнка более 2 кг.

Проведение операции

Лечение исключительно хирургическое. Если дети рождены доношенными, у них не обнаружены пороки развития пищевода, то атрезию с нижним свищом выполняют методом торакотомии, разделяя отросток. Если диастаз отрезков пищевода не больше 2 см, то накладывают прямой анастомоз. В более сложных случаях применяют метод шейной эзофагостомы. Так поступают и при несвищевой форме атрезии.

Послеоперационный период

При отсутствии осложнений, разрешается вывод специальной трубки из трахеи (экстубация). При серьёзных проблемах с дыханием ребёнок получает искусственную вентиляцию лёгких. Шея грудничка жёстко фиксируется примерно на неделю, чтобы уменьшить риск расхождения швов. Для устранения боли назначаются анальгетики. А также проводится терапия антибиотиками.

Для профилактики осложнений до года малыша рекомендуют кормить только измельчённой однородной пищей. После окончания восстановительного периода и при условии отсутствия других причин, которые могут спровоцировать проблемы со здоровьем, дети живут полноценной жизнью.

Возможные осложнения

Другие возможные осложнения в послеоперационном периоде:

  • пневмония;
  • несостоятельность швов;
  • медиастинит;
  • ларинготрахеомаляция;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • затруднённое глотание пищи;
  • анемия.

Если у ребенка появляется хотя бы одно вышеперечисленное последствие, назначается эзофагоскопия.

Прогноз

Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.

Профилактика

Профилактика возможна только во время беременности:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: