Что такое злокачественная лимфома кости, ретикулярноклеточная саркома: симптомы, причины заболеваний

Ретикулосаркома – злокачественная опухоль, формируется из ретикулярной ткани лимфатических узлов. На ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно. На 3 стадии начинает активно развиваться, проявляясь яркой симптоматикой. Страдают данной патологией в любом возрасте. По половой принадлежности не различается – мужчины и женщины болеют одинаково.

Ретикулосаркома поражает гистоцитарный ряд клеток средостения, лимфом, забрюшинного пространства. Новообразование может развиться в области паха, желудка, селезёнки, скелетной кости, подмышек. Участвует в процессе недифференцированная ретикулярная клетка.

Ретикулосаркома, или ретикулосаркоматоз, имеет несколько синонимов, связанных с формированием патологии – гистобластной злокачественной лимфомы: ретикулоклеточная саркома, ретотельсаркома, злокачественная гистиоцитарная лимфома и ретикулоцитома.

Узел, образованный полиморфноклеточным разрастанием, обладает способностью к деструктурирующему росту. Болезнь поражает определённый орган, в котором продолжает развитие и рост. Чёткой системы накопления ретикулоклеточный вид опухоли не имеет. Ретикулярный ряд является недифференцированным видом клеток, сформированным лимфатической тканью. Метастазы опухоль пускает на последних стадиях роста.

Ретикулярные клетки похожи на лимфатический патогенный ряд и иногда фиксируются полиморфными. Поэтому раньше больным ставился диагноз лимфосаркома. На данный момент лимфоретикулярный диагноз изучается отдельно и имеет отдельный диагноз. Но некоторые врачи и учёные соединяют два понятия в одно.

Поражает болезнь в основном взрослых людей, но присутствует ряд фактов болезни у детей в младенческом возрасте.

Код по МКБ-10 у болезни С83.3: «Лимфома крупноклеточная, диффузная ретикулосаркома».

Причины возникновения патологии

СОДЕРЖАНИЕ

Болезнь находится на стадии активного изучения учёными. Основной причиной считаются ретикулярные клетки. Есть ряд факторов, способных вызвать заболевание:

  • Присутствие вируса в организме – Эпштейна-Барра, Готтрона и другие;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Мутация хромосомного строения клетки;
  • ВИЧ-инфекция;
  • Воздействие гамма-лучей;
  • Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами;
  • Несбалансированное питание.

Признаки патологии

Симптомы ретикулосаркомы проявляются в зависимости от расположения и разрастания. Формироваться опухоль часто начинает в лимфатической системе – узлах, миндалинах, селезёнке. Иногда первичное развитие поражает любой внутренний орган – носоглотку, кость, печень, молочные железы и другие.

Патология, формирующаяся в органах брюшной полости, при разрастании давит на кишечник – из этого может исходить причина кишечной непроходимости, стеноз желудочной перистальтики. Дальнейшее прогрессирование выявляет симптомы более выраженно. Узел при увеличении перекрывает проток портальной системы, что вызывает нарушение лимфооттока. Это провоцирует застой жидкости в брюшной полости – асцит. Ноги сильно отекают, заметно скопление жидкости в брюшной полости. Поражение печёночных патогенов сопровождается желтухой. Редко, но есть случаи быстрого прогрессирования процесса, приводящего к ретикулосаркоматозу.

Миндалина, поражённая болезнью, прогрессирует быстро – увеличивается в размерах до полного смыкания глотки.

Новообразование в органах пищеварения имеет традиционные симптомы, присутствующие при интоксикации – болевые спазмы, тошнота с рвотными позывами, отсутствие аппетита с последующей потерей веса. Большие размеры патологии часто прощупываются и вызывают внутренние кровотечения и перитонит.

Болезнь яичка поражает все клетки органа, сопровождается болевыми ощущениями при ощупывании. Рост ретикулосаркомы приводит к соединению семенного кантика и придатка в единый конгломерат. Есть случаи единичного поражения придатка – изолированно. Кожная ткань над опухолью в основном сохраняет подвижность. Присутствуют факты прорастания злокачественных клеток в кожу.

В молочной железе фиксируется множество узелков, имеющих злокачественный характер развития. Клетки прорастают в кожный покров, проявляясь характерным уплотнением. Более выраженных симптомов не наблюдается.

На коже заболевание также протекает индивидуально – точной картины нет. Может присутствовать единичный узел, постепенно увеличивающийся. Возможно диагностирование множественного поражения дермы. Проявляется дерматологическими признаками разных размеров.

Костный тип патологии развивается с характерными особенностями. Зависит от места локализации. Ретикулосаркома челюсти (ЧЛО) на первых стадиях протекает бессимптомно. По мере увеличения опухоли наблюдаются деформация челюсти и нарушения в разговоре и при глотательном процессе.

Процесс развития новообразования имеет определённую особенность:

  • Патология молочной железы обнаруживает схожие признаки с раком молочной железы, пуская метастазные ростки в печень, головной мозг, кожную ткань и область позвоночника.
  • Болезнь миндалин, яичек и молочной железы через некоторое время распространится на соседний (парный) орган.
  • Поражённые миндалины распространяют метастазы в желудок.
  • Кожная ретикулосаркома и опухоль трубки пищевода пускают ростки метастаз хаотично.
  • Поражение костного мозга провоцирует развитие острого лейкоза.

Новообразование постоянно прогрессирует (с разной скоростью). Остановить рост может только лечение. Без курса терапии ремиссия не наступает.

Диагностика

Поставить диагноз по наличию определённых симптомов невозможно. Болезнь маскируется под целый ряд патологий. Исследования биологического материала на структурный состав также недостаточно. Опухоль носит злокачественный характер, но состав патогенов схож с другими малоизученными патогенезами. Результат гистологического исследования иногда выдает общий диагноз с такими патологиями – малодифференцированный рак, лимфогранулематоз, лимфосаркома, острый лейкоз и другие опухоли. Особенно сложно определить болезнь на ранних сроках. Более поздние сроки выявляют ряд специфических признаков, способных подтвердить диагноз.

Отличие ретикулосаркомы от лимфогранулематоза в следующем – лимфоузлы средостения не меняют размер, температура тела остается в норме, гематология также без изменений, РОЭ в пределах нормы, миндалины же всегда поражаются злокачественными патогенами. По данным признакам можно различить эти две патологии. Одновременно их часто путают, ставя неправильный диагноз.

Чтобы исключить острый лейкоз, требуется расширенное исследование костного мозга. Неправильный диагноз приводит к применению ошибочного лечения. В данном случае назначается терапия тепловыми и физиотерапевтическими процедурами, что вызывает резкое прогрессирование опухоли и ухудшение самочувствия. Хотя иногда может наблюдаться кратковременное улучшение в здоровье. Патология кожи сопровождается эффектом горячей кожи, что путают с воспалительными процессами в лимфомах.

Долгое время ретикулосаркома считалась схожей болезнью с лимфосаркомой. Разделили патологии недавно. Процесс развития и симптоматика схожи, что часто провоцирует ошибочный диагноз и неадекватное лечение. Здесь рекомендуется провести диагностические мероприятия, основанные на цитохимических методах исследования – выявить характерные эстеразы, исключить присутствие гранулярного гликогена в больных клетках.

Лечение ретикулосаркомы

Распространённым методом терапии является химиотерапия. Используются лекарственные средства из группы цитостатиков, негативно влияющие на раковые клетки.

Облучение гамма-лучами также вызывает гибель злокачественных патогенов, но применяют метод не всегда. Связано это часто с тем, что пациент поступает с запущенной формой болезни. На данном этапе опухоль уменьшается с незначительной скоростью, практически незаметными изменениями в признаках.

Установление конкретного очага – путём обследования костного мозга и лимфографии, применяется лучевая терапия. Удаётся продлить жизнь пациенту до 3 лет.

Ретикулосаркома носоглотки всегда лечится облучением гамма-лучами. Метод облучения и дозировка подбирается индивидуально, беря в учёт место локализации, физическое состояние и возраст больного. Но доза не должна превышать 6500 рад.

Появление новых раковых очагов во время лучевой терапии требует введения химиотерапии. Также врачи могут дополнить воздействие химиотерапии на опухоль облучением гамма-лучами. Патогены, устойчивые к лекарственным средствам, погибают при облучении.

Патология лимфатических узлов успешно лечится радиоактивным облучением гамма-лучами. Но совместное использование химиотерапии и лучевой приводит к положительному результату быстрее, ремиссия наступает через короткий промежуток времени. Использование лучевого облучения в максимально высоких дозах не всегда сопровождается положительным прогнозом. Связано это с агрессивным распространением злокачественных метастазов по организму без определённой схемы (метастазы двигаются по тканям хаотично). Воздействие лучей на узел в одном органе помогает остановить рост, но в это время поражён уже другой внутренний орган. Выявление нового очага занимает время.

Болезнетворные узлы регрессируют под воздействием сильных лекарственных средств, но эффект часто бывает кратковременным. Лечение получается незаконченным. Врачи предпочитают использовать сильнодействующие препараты в достаточно высоких дозах – Циклофосфан, Рубомицин и Сарколизин. Краснитин, Тиофосфамид и Брунеомицин применяется редко. Для успешной ремиссии используется комплексное лечение по системе ПАМП и ВАМП, распределённое по циклам. Применение кортикостероидов совместно с химиотерапией обычно не даёт результата. Поэтому их использование нецелесообразно.

Лейкемизация требует терапии, применяемой при остром лейкозе. После проведённого лечения часто фиксируется рецидив патологии. Наступает повторное поражение через короткий промежуток времени. Поэтому врачи не прерывают резко лечебный курс, а продолжают применять поддерживающую терапию. Иногда удаётся добиться положительного лечебного эффекта.

Показания для хирургического иссечения новообразования по медицинским признакам ограничены – опухоль фиксируется изолированно и локализуется в органах пищеварительного тракта. Образование, сопровождающееся кровотечением или распадением клеток, также удаляются оперативно. Ретикулосаркома селезёнки удаляется методом спленэктомии.

Часто диагностируемые заболевания используют три метода лечения – химиотерапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

После проведения необходимых лечебных манипуляций пациенту рекомендуется присутствовать под плотным медицинским наблюдением. Это поможет диагностировать рецидив на раннем этапе и применить адекватное лечение.

Прогноз у заболевания неблагоприятный. После проведённого лечения с положительным результатом пациент живёт в среднем от 2 до 3 лет.

Ретикулосаркома

Что такое Ретикулосаркома —

Ретикулосаркома (гистобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотельсаркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток гистоцитарного ряда.

Что провоцирует / Причины Ретикулосаркомы:

Этиология болезни не изучена. Считается, что источником развития ретикулосаркомы являются ретикулярные клетки, хотя в последние годы с помощью иммунологических методов установлено, что подавляющее большинство ретикулосарком являются лимфосаркомами.

В настоящее время ретикулосаркому диагностируют крайне редко, поэтому ее достоверных клинических симптомов не описано.

Патогенез (что происходит?) во время Ретикулосаркомы:

Отличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела — в 80%, нижней — только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки. Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus. Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому.

Симптомы Ретикулосаркомы:

Клиническая картина ретикулосаркоматоза чрезвычайно разнообразна, зависит от степени распространенности процесса и локализации. Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но может быть в носоглотке, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, костях, коже и других органах. Лимфоузлы в начале заболевания плотны, безболезнены, не спаяны с кожей н подлежащими тканями. С течением времени они образуют конгломераты, кожа над ними приобретает синюшно-багровый цвет, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастает подлежащие ткани, сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока. Поражение лимфоузлов средостения обусловливает сдавление пищевода и трахеи, внутри-грудных сосудов — компрессионный синдром, брюшной полости — застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела, асцит, в кишечнике — явления непроходимости, поражение ворот печени — желтуху. Очень редки изолированные поражения печени и селезенки, которые достигают больших размеров, резко болезненны и бугристы.

Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристой опухоли, бледно-розового цвета, быстро растет, прорастая решетчатый лабиринт и гайморову пазуху, вызывает экзофтальм.

Поражение желудочно-кишечного тракта протекает как при раке и определяется, как правило, на операционном столе. Ретикулосаркома кожи представляется в виде опухолевого узла в толще кожи, безболезненного и плотного при пальпации, иногда кожа над ним становится синюшно-багрового цвета, часто изъязвляется. Генерализация ретикулосаркомы идет быстро путем лимфо- и гематогенного метастазирования.

Диагностика Ретикулосаркомы:

Со стороны крови характерной картины для ретикулосаркомы нет. Как правило, лейкограмма не дает отклонений от нормы, СОЭ длительное время остается в пределах нормы.

Специфических дифференциально-диагностических признаков ретикулосаркомы, позволяющих отличить ее от лимфосаркомы, лимфогранулематоза и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, нет. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани с применением специальных иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и гистологических методов исследования.

В картине крови только легкая анемия, никаких патологических клеточных элементов; также и костный мозг не изменен. Как правило, умеренный лейкоцитоз, не превышающий 20 000, и лимфопения. В пунктате лимфатических узлов: светлые атипичные клетки с характерными большими ядрышками. Ободок плазмы у них не столь узкий и вся картина более разнообразна, чем при лимфосаркоме.

Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм.

Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами.

Лечение Ретикулосаркомы:

Изолированная ретикулосаркома подлежит лучевой терапии, высоко радиочувствительна. В раннем периоде заболевания лучевая терапия оказывается эффективной и дает длительные (2 — 3 года) ремиссии. Особенно эффективна лучевая терапия при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки. При изолированной ретикулосаркоме показано оперативное удаление очага с последующей лучевой терапией, проводимой широким полем, или химиотерапия цитостатиками.

Лучевая терапия показана также при генерализации процесса для ликвидации угрожаемых симптомов (сдавление органов средостения, таза и др.). Суммарная доза облучения на очаг составляет 4000 — 5000 рад. Лучшие результаты при лечении дает сочетание лучевого и химиотерапевтического воздействия. Из химиотерапевтических средств наиболее эффективными оказались циклофосфан, сарколйзин, брунеомицин, рубомицин, краснитин, а также цикловое лечение по схеме ЦАМП и ВАМП. По окончании лучевой и химиотерапии следует назначать поддерживающую химиотерапию (винбластин, сарколйзин).

Прогноз заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 2 — 3 г.

Профилактика Ретикулосаркомы:

Профилактика не разработана.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулосаркома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулосаркомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Злокачественная лимфома кости (ретикулярноклеточная саркома)

  • Боль, усиливающаяся ночью.
  • Припухлость кости.
  • Увеличение регионарных лимфатических узлов.
  • Увеличение СОЭ.
  • Затем появляется патологический перелом.
  • При обнаружении безболезненной припухлости кости.
  • При болях в конечностях, усиливающихся ночью.

Когда вызвать скорую:

  • Если перелом произошел при неадекватных обстоятельствах: при спуске с бордюра, по лестнице и т. д.

Лимфосаркома

Лимфосаркомы (неходжкинские лимфомы) — группа системных злокачественных опухолей иммунной системы. Данные новообразования происходят из клеток лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. Разные виды опухоли отличаются по локализации, биологическим свойствам, строению, клиническим проявлениям, ответу на лечение и прогнозу.

Причины и группы риска

Точные причины развития лимфосарком не установлены, но выявлены основные факторы риска, которые повышают вероятность возникновения данного заболевания. К ним относятся:

  • Некоторые инфекции (гепатит С, ВИЧ, Helicobacter pylori) могут провоцировать развитие лимфосаркомы желудка.
  • Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, ревматоидный артрит.
  • Приобретенные и врожденные иммунодефицитные состояния. Многократно повышается риск развития лимфосаркомы у пациентов, которые принимают иммуносупрессивные препараты.

В группе риска находятся люди, которые имели контакт с различными веществами, например, бензол, некоторые гербициды и инсектициды. Вызывать опухолевые изменения клеток лимфоидной ткани также могут такие методы лечения онкологических заболеваний, как лучевая терапия и прием цитостатических препаратов.

Классификация

Согласно гистологической классификации, выделяют более 30 разных видов опухоли. Большинство из них имеет В-клеточное происхождение. На долю Т-клеточных приходится лишь 15 % от числа всех лимфосарком.

Из клеток-предшественников может образоваться В-лимфобластный лейкоз. Также к опухолям, которые происходят из В-лимфоцитов, относятся:

  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома. Такое гистологическое строение встречается чаще всего.
  • Фолликулярная лимфома.
  • Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз.
  • Лимфома из клеток мантийной зоны.
  • Лимфома из клеток маргинальной зоны.

Встречаются также и другие виды В-клеточных лимфосарком, например, волосатоклеточный лейкоз и лимфома Беркитта. Эти формы заболевания возникают редко.

К основным формам Т-клеточных новообразований относится Т-лимфобластная лимфома (лейкоз из клеток-предшественников) и зрелые, или периферические, опухоли. Зрелые лимфосаркомы данного типа включают в себя тонкокишечную, гепатоспленическую, панникулитоподобную и некоторые другие виды заболевания.

Стадирование опухоли осуществляется по следующим критериям:

  • I стадии соответствует локализованное поражение одного из органов или одной лимфатической зоны.
  • II стадия характеризуется вовлечением в онкологический процесс двух и более лимфатических областей или органа с наличием регионарных метастазов по одну сторону от диафрагмы.
  • На III стадии наблюдается поражение лимфоузлов, органов, тканей по обе стороны диафрагмы.
  • IV стадия проявляется общей диссеминацией процесса или изолированной опухолью в одном из органов с наличием отдаленных метастазов.

В зависимости от течения лимфосаркомы делят на индолентные (с благоприятным прогнозом), агрессивные и высокоагрессивные. Пациенты с индолентными формами болезни при отсутствии лечения живут около 7 — 10 лет, а с агрессивными — от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Симптомы лимфосаркомы

Заболевание всегда начинается с образования одиночной опухоли, которая активно метастазирует лимфо- и гематогенным путем. Такой очаг может располагаться в лимфатическом узле (такое поражение называют нодальным) либо в другом органе или ткани (экстранодально). Симптоматика лимфосарком обусловлена расположением первичной опухоли:

  • Поражение лимфоузлов шеи и средостения может вызвать сдавление пищевода и трахеи, что проявляется дискомфортом при глотании и кашлем.
  • При локализации в грудной клетке (в частности, в лимфоузлах задней части средостения) лимфосаркома может давить на крупные сосуды. При этом появляются такие симптомы, как цианоз, отечность верхней половины тела и лица, нарушение дыхания, тахикардия.
  • В брюшной полости и забрюшинном пространстве увеличенные лимфатические узлы при достижении значительного размера или расположении в функционально значимых зонах могут привести к кишечной непроходимости, желтухе, нарушению оттока лимфы из нижней половины тела (появляются отеки ног, половых органов, асцит).
  • Неходжкинские лимфомы желудочно-кишечного тракта — один из наиболее распространенных экстранодальных вариантов. Симптомы заболевания обусловлены расположением лимфосаркомы и сходны с клиническими проявлениями других опухолей данной локализации.
  • Лимфосаркома носоглотки склонна к быстрому росту и поражению рядом расположенных структур — верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта, глазницы. Поэтому среди симптомов данной формы опухоли может отмечаться снижение слуха, затруднение носового дыхания, экзофтальм.
  • Поражение кожи проявляется по-разному. Опухоль может иметь вид медленно растущего одиночного узла, вокруг которого с течением времени образуется множество вторичных очагов. Высыпания, как правило, плотные и безболезненные, могут сливаться в единое образование с бугристой поверхностью. В редких случаях лимфосаркомы кожи протекают по типу того или иного дерматита.

Также первичные опухоли могут располагаться в костной ткани, ЦНС, яичке, молочной железе. Все эти формы заболевания отличаются злокачественным течением.

Осложнения

Помимо того, что крупные опухоли могут вызывать симптомы сдавления внутренних органов, течение заболевания может сопровождаться и другими осложнениями. При прорастании стенок желудка лимфосаркома может послужить причиной развития кровотечения. Также при неходжкинских лимфомах наблюдается иммуносупрессия, которая проявляется повышением восприимчивости к инфекциям, в том числе смертельно опасным. При опухолевом поражении костей повышается риск переломов.

Течение заболевания во время беременности

Лимфосаркома может сочетаться с беременностью. Возможны следующие варианты:

  • Зачатие наступило в состоянии ремиссии.
  • Опухоль была выявлена во время внутриутробного развития плода.
  • Развился рецидив новообразования в период беременности.

Беременность и роды в период стойкой ремиссии не отягощают прогноза опухоли. Однако риск рецидивирования лимфосаркомы гораздо выше для тех пациенток, у которых зачатие происходит в течение первых 2-3 лет после полной стабилизации состояния. В связи с этим женщины должны быть предупреждены о необходимости применения контрацептивов в течение этого периода.

Лимфосаркома высокого риска, которая была диагностирована в первом триместре, служит показанием к прерыванию беременности. При обнаружении опухоли во втором и третьем триместре тактика ведения подбирается индивидуально, с привлечением таких специалистов, как онколог, неонатолог, терапевт, генетик. Учитывается степень распространенности заболевания и характер ответа на лечение.

При рецидиве опухоли прогноз для беременности самый неблагоприятный. В данной ситуации требуется применение высокотоксичных препаратов, прием которых несовместим с беременностью.

Диагностика

В связи с тем, что лимфосаркома может располагаться во всех органах и тканях, план обследования пациента должен включать в себя:

  • Физикальный осмотр с исследованием всех групп периферических лимфоузлов.
  • Рентген органов грудной клетки.
  • УЗИ органов брюшной полости, в том числе печени, селезенки, внутри- и забрюшинных лимфатических узлов.
  • Фиброларингоскопию, которая проводится с целью оценки поражения лимфоидной ткани глотки (кольцо Вальдейера).
  • Гастроскопию с биопсией подозрительных участков слизистой.
  • Стернальную пункцию и трепанобиопсию подвздошной кости (исключение — поражение костного мозга).

Также необходимо исследовать те органы, со стороны которых пациент испытывает дискомфорт. Некоторые особые клинические варианты лимфосаркомы требуют проведения дополнительных методов обследования. Например, при поражении оболочек головного и спинного мозга выполняют люмбальную пункцию с последующим цитологическим исследованием ликвора, а при расположении очага в ЦНС — КТ или МРТ на уровне локализации опухоли.

Специфических диагностических лабораторных тестов для лимфосарком нет. Повышение в крови уровня ЛДГ при формировании образований и прогрессировании процесса отражает активность заболевания и используется для прогнозирования.

Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического анализа биоптата опухоли с иммунофенотипированием. Целью этого исследования является определение В- или Т-клеточного происхождения очага и уровня нарушения клеточной дифференцировки. Допускается и цитологическая верификация, но только в тех случаях, когда процесс забора материала для гистологии сопряжен с определенными рисками.

Методы лечения

Определение тактики ведения больного производится с учетом локализации опухоли, ее морфологического типа, распространенности, а также общего состояния здоровья пациента. Основными методами лечения лимфосарком являются:

  • Химиотерапия. Обычно используются различные сочетания препаратов (полихимиотерапия). Данный метод может применяться самостоятельно или в сочетании с лучевым лечением. Для опухолей с медленным прогрессированием и благоприятным прогнозом успешно применяется комбинированная терапия в виде «сэндвича»: 2-3 цикла полихимиотерапии, затем лучевая терапия, потом снова 2-3 цикла химиопрепаратов.
  • Хирургическое лечение, которое используется в случае изолированного поражения какого-либо органа, в первую очередь, желудочно-кишечного тракта. При множественном метастатическом поражении, когда развивается угроза кровотечения, непроходимость кишечника и другие осложнения, могут проводиться циторедуктивные оперативные вмешательства — удаление части опухолевой массы с целью устранения основных симптомов.
  • Лучевая терапия. Может применяться в качестве самостоятельного метода при лечении локализованных форм лимфосаркомы с низкой злокачественностью. Также данный вид лечения может быть использован в качестве паллиативной терапии.

Иногда при неэффективности терапии или рецидиве заболевания больному может потребоваться аутологичная трансплантация стволовых клеток периферической крови. Инновационным направлением в лечении лимфосаркомы является иммунотерапия, действие которой направлено на усиление естественной способности иммунной системы бороться с опухолью.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от гистологического строения опухоли и стадии процесса. Местнораспространенные формы протекают относительно благоприятно: долгосрочная выживаемость около 50-60%. При генерализации процесса данный показатель снижается до 10-15%.

Негативно на прогноз всех пациентов, страдающих лимфосаркомой, влияют такие неблагоприятные факторы, как:

  • Пожилой возраст.
  • Увеличенный уровень ЛДГ.
  • Наличие сопутствующих заболеваний.
  • III-IV стадии онкологического процесса.
  • Два и более экстранодальных очага.

Учитывая характер причин развития лимфосаркомы, профилактические мероприятия сводятся к предупреждению заражения перечисленными инфекциями, исключению контакта с токсическими веществами. Люди, которые по тем или иным причинам имеют риск развития данного заболевания, должны регулярно проходить обследование с целью своевременной диагностики и лечения опухоли.

Лимфосаркома кости

Дефиниция ВОЗ: «Лимфома кости, некогда относившаяся к ретикулоклеточной саркоме, определяется как злокачественная лимфоидная опухоль с довольно разнообразной гистологической структурой и рассматриваемая как первичная в кости. Опухолевые клетки обычно округлые и довольно плеоморфны и могут обладать хорошо очерченными цитоплазматическими границами; многие из их ядер являются зазубренными или вдавленными, или имеющими вид седла и имеют выступающие вакуоли. В большинстве случаев многочисленные ретикулярные фибриллы имеют место и распределяются униморфно между опухолевыми клетками».

В группу лимфом—лимфосарком входит целая группа опухолей. Лимфосаркома возникает из лимфоидных клеток костного мозга, она встречается менее часто, чем саркома Юинга, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20—50 лет, тогда как саркома Юинга чаще встречается в первом и втором десятилетии. Наиболее часто встречается в костях таза, поясничном, грудном отделах позвоночника, а другие 50 % опухолей поражают длинные кости — бедренную, плечевую, большеберцовую и т.д. (рис. 29.1; 29.2).

Симптоматика менее выражена, чем саркоме Юинга. Появляется боль, которая постепенно увеличивается, не наблюдается ни анемии, ни субфебрилитета, лейкоцитоза. Довольно поздно над местом поражения появляются пастозность, отек, могут быть патологические переломы.

Рентгенологически отмечается появление мелких очагов в спонгиозной части кости сначала на небольшом протяжении по длине, затем может захватить до V3— ‘/2 длины диафиза кости, постепенно очаги деструкции сливаются, достигают кортикального слоя, постепенно его разрушая с небольшим периостозом и отечностью мягких тканей.

Рис. 29.2. Лимфосаркома средней трети бедренной кости.

Микроскопически картина очень разнообразна и имеется много попыток создать гистологические классификации. Постановка точного диагноза различных форм злокачественной лимфомы очень трудна.

Лечение. В разных учреждениях применяют различные комбинации химиотерапии, облучение, резекция или ампутация. Некоторые клиники последние годы предпочитают облучение в комбинации с химиотерапией. Отмечают зависимость сроков выживания от гистологического строения опухоли. Лимфосаркомы, по данным В.М.Федотова и соавт. (1996), составляют 15 % среди злокачественных гемобластом. Авторы приводят данные по Алтайскому краю, который с 1949 по 1965 г. неоднократно подвергался загрязнению радионуклидами, а радиационный фактор в возникновении злокачественных гемобластозов в настоящее время признан. Они наблюдали трех больных с поражением костей: у одного были поражены обе большеберцовые кости — лимфобластная лимфосаркома, у второго была поражена затылочная кость — плазмоцитарная лимфосаркома и у третьего поражены были тела позвонков D2, De, Dn, L5.

В.И.Бабский (1997) среди 561 больного с лимфосаркомами наблюдал 422 (75 %) мужчин и 139 (25 %) женщин; у 35 больных были поражены кости. Он пришел к выводу, что эффективность химиолучевого лечения высока, особенно при локальных и ограниченных поражениях и превышает 95 %. Отдаленные результаты лечения оказались значительно лучше, когда вначале проводится химиотерапия, а затем лучевое лечение. Одновременное применение лучевой и полихимиотерапии дало положительный результат на 2—3-й день лечения.

E.Bajetta (1988) считал, что неудачи лучевой терапии объясняются появлением на диагностированных очагах новых опухолевых очагов — за границами зоны облучения. По его мнению, химиотерапия должна оказывать неоадъювантное воздействие на скрытые очаги поражения и предотвратить генерализацию опухоли. Несомненно, большое значение для успеха лечения имеют общее состояние больного, возраст, стадия процесса, повышение уровня лактатдегидрогеназы (L ДН) в сыворотке крови. Г.В.Круглова (1995) писала, что при помощи лучевой терапии могут быть обеспечены стойкие местные лечебные результаты. В большинстве лечебных учреждений в настоящее время при наличии показаний проводят комбинированное химиолучевое лечение по схеме «сандвич»: 3 цикла полихимиотерапии — облучение очага или очагов поражения — 3 цикла полихимиотерапии; при бластных лимфосаркомах: циклофосфан + винкристин — преднизолон или с добавлением адриобластина. Таким образом, лечение лимфосаркомы костей (ранее называющихся ретикулосаркомами) проводят химиотерапевты и радиологи, хирурги-онкологи, к которым попадают эти больные вначале.

Липома кости — доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани без признаков клеточного атипизма. Встречается редко, чаще в метаэпифизах длинных костей конечностей. Клинически проявляется незначительными болевыми ощущениями, деформацией костей, их переломами в местах наиболее истонченного кортикального слоя. Мы наблюдали 2 больных с липомами в области верхнего метафиза плечевой кости.

Клинически выявлялись небольшие боли, ограничение ротационных движений в плечевых суставах. У одной больной была выраженная дугообразная деформация плечевой кости. Рентгенологически определялись исчезновение спонгиозной кости и деформация эпиметафиза плечевой кости с истончением кортикального слоя. Произведена широкая краевая резекция кости, после удаления прямоугольной пластинки кости обнаружена опухоль — жировая ткань желтоватой окраски, не спаянная с костью; опухоль была легко удалена. Внутренняя поверхность костной полости абсолютно гладкая, в проксимальном конце спонгиозная кость, в дистальном — сужение костномозговой полости и нормальный костный мозг. После обработки стенок полости желобоватым долотом — электрокоагуляция, замещение дефекта аутокостью и пластинкой кортикального слоя. Через 5 мес восстановилось строение нормальной кости.

Дефиниция ВОЗ: «Злокачественная опухоль, характеризующаяся липобластической дифференциацией, присутствием атипичных липобластов в различной степени дифференциации».

Липосаркома кости, располагающаяся внутри кости, встречается очень редко. F.Schajowitz писал, что часть представленных в литературе липосарком на самом деле являются, очевидно, злокачественными фиброгистиоцитами. Впервые о липосаркоме, возникшей из жировых клеток костного мозга, сообщил J.Ewing, и с тех пор описано немногим более 20 наблюдений.

Мы наблюдали больную 20 лет с липосаркомой диафиза большеберцовой кости, при этом располагавшиеся на небольшом расстоянии друг от друга два очага округлой, неправильной формы почти полностью разрушали кортикальный слой по передней поверхности (рис. 29.3). Больная страдала от болей и ходила с костылем и палочкой. Операция была произведена в виде широкой сегментарной резекции с абластичным удалением всего диафиза большеберцовой кости. Дефект был замещен идентичным аллотрансплантатом. Больная 10 лет свободно ходила, чувствовала себя здоровым человеком. Через 11 лет она приехала к нам с большой опухолью, занимавшей половину таза, подвздошную и ягодичную область — местного рецидива опухоли не было. В легких обнаружены множественные метастазы, через 5 мес больная умерла.

R.D.Brasfield, T.K.Das Gupta (1970) среди 236 больных (сборный материал) с липосаркомой всех локализаций у 18 человек отметили липосаркому кости и у 2 — метастаз липосаркомы в кости.

Рис. 29.3. Липосаркома. а — до операции; б — после обширной резекции и замещения аллотрансплантатом.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Как выявить и вылечить ретикулосаркоматоз

    4 минут на чтение

Ретикулосаркома – это новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают участие гистоцитарные клеточные структуры. По своему гистологическому строению ретикулярные клетки имеют сходство с лимфоидными. Чтобы поставить точный диагноз, проводится дифференциальная диагностика с лимфосаркомой. Для данной онкологической патологии характерно стремительное распространение раковых клеток на рядом расположенные и отдаленные органы.

Содержание

Что такое

Ретикулосаркома представляет собой онкологическое заболевание, которое также имеет такие названия, как ретикулоклеточная саркома, злокачественная лимфома гистиобластного типа, ретикулоцитома.

Опухоль формируется из клеточных структур гистиоцитарного ряда.

Патологический процесс является редким явлением. Согласно статистическим данным, составляет около четырех процентов от всех случаев лимфом.

По теме

Что такое онкоосмотр

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Заболеванию повержены все возрастные категории. В большей степени болезнь поражает детей и подростков, население в возрасте до 32 лет, а также людей, достигших 44-летнего возраста и старше.

Еще не так давно считалось, что в группу риска входят представители мужского пола. Однако в последнее время онкозаболевание с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.

Классификация

Чтобы правильно спланировать дальнейшую тактику проведения терапевтических мероприятий, необходимо определить стадию течения онкологического процесса. Уровень распространенности злокачественного новообразования устанавливается только путем проведения гистологического исследования патологической ткани.

В настоящее время одной из наиболее распространенных классификаций болезни по стадиям является система Ann Arbor.

Согласно этому подразделению, ретикулосаркома проходит 4 стадии своего развития.

Первая

В онкологический процесс вовлекается одна группа лимфоузлов, расположенных с 1-ой стороны по отношению к диафрагме. Также может быть поражена одна внелимфатическая анатомическая структура или ткань.

Вторая

Новообразование затрагивает 2 и более группы лимфатических узлов, которые также расположены по 1 сторону диафрагмы. Кроме того, болезнь может поражать один внелимфатический орган и ткани с региональными лимфоузлами.

Третья

Отмечается двухстороннее развитие патологии. Причем поражаются несколько групп лимфосистемы. В дополнение онкозаболевание затрагивает селезенку, тканевые структуры или один орган.

Четвертая

Процесс характеризуется полифокусным поражением тканей, лимфоузлов и органов.

Кроме того, ретикулосаркома классифицируется на низкодифференцированную и высокодифференцированную опухоль.

Причины

До настоящего времени установить точные провоцирующие факторы появления ретикулосаркомы пока не удалось. Однако специалисты выдвигают ряд причин, при которых вероятность развития болезни повышается в несколько раз.

  • возрастную категорию 30-50 лет;
  • врожденный иммунодефицит;
  • употребление наркотических веществ;
  • операции по пересадке органов;
  • ВИЧ-инфекции;
  • патологии по аутоиммунному типу;
  • радиационное облучение, например, при проведении лучевой терапии относительно другой онкологической патологии или связанное с работой на вредном производстве.

Кроме того, ретикулосаркома может начать развиваться, если у кого-либо из близких родственников в анамнезе было данное заболевание или другие лимфомы неходжкинского типа.

Симптомы

В течение длительного времени формирование ракового новообразования может никак себя не проявлять. По мере прогрессирования опухоли будут появляться характерные признаки.

Клиническая картина ретикулосаркоматоза зависит от стадии течения онкопроцесса, степени распространенности опухоли и места ее расположения. Так, если поражению подвергаются анатомические структуры области грудной клетки, то болезнь будет сопровождаться одышкой, кашлем, увеличением шейных вен.

Если в процесс вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта, то пациенты начинают жаловаться на приступы тошноты и рвоты, нарушение стула и другие проявления.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: